什么是“川崎病”?
川崎病(Kawasaki Disease)又叫皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymphnode Syndrome)。1967年,日本儿科医生川崎富作首先报道,并以他的名字命名,是急性发热出疹性疾病,患儿发病是全身血管炎,易患高危并发症,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,50%的发病在2岁以下。
“川琦病”到底是一种什么病呢?川琦病是一种急性的血管炎疾病,是导致小儿后天性心血管疾病的最常见的病因。“川崎病”本身不可怕,真正可怕的是它的“并发症”。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变,造成动脉扩张、动脉狭窄,严重的引发冠状动脉瘤;并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS(英国国家医疗系统)统计,约5%的川崎病产生并发症,而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在0.5%以下。
“川崎病”防误诊,家长该怎么做?
“川崎病”分为四个时期,急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天,容易被误认为感冒发烧,会当作一般的感冒来治疗,通常用药4、5天后高烧不退,因为抗生素药物对川琦病没有任何作用。
其实,发烧只是“川崎病”的一个症状,“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。
发烧,一般5天以上
两眼球结膜充血
嘴唇干裂、口腔发红、草莓舌
急性非化脓性颈淋巴结肿大
出现皮疹,如多形性红斑
指端变化,手掌、足底硬肿、发红,恢复期手指末端脱皮
具有以上任意5项症状即可诊断为“川琦病”,特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状,应排查下“川崎病”。
03
与“川崎病”容易混淆的疾病有哪些?
和“川崎病”症状相似的还有以下7种:
幼儿急疹
猩红热
败血症
麻疹
幼年型类风湿全身型
麻疹
红斑狼疮、皮疹
诊断“川崎病”时,要排除以上7种疾病。
“川崎病”的发病率
2003年1-12月,上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年,共计调查了1390人次的门诊病儿,结果显示,上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万,相比以前,呈现逐年上升趋势。根据调查资料显示,自从1988年以来,上海地区已经诊治的川崎病患儿近1500例。在这些患儿中,84%为5岁以下的孩子,而且男孩的发病率是女孩的2倍左右。其中,27%的患儿在病后一个月出现冠状动脉损害,其中有2例分别因为冠状动脉破裂和急性心力衰竭而死亡,并有22例发生了2次,也就是说有复发的现象,复发率在1%-3%。
“川崎病”的治疗
治疗“川崎病”的方案已经很成熟,一旦确诊即可使用阿司匹林和丙种球蛋白注射治疗。医生会制定详细的治疗方案,配合治疗即可。
参考文献
Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364:533.
Kawasaki disease. In: Red Book: 2015 Report of the Committee on Infectious Diseases, 30th ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. p.494.