年轻女教师的猝然离世令人惋惜，但患者走进急诊抢救室20分钟后就出现了心跳骤停的情况，甚至抢救了6小时都回天乏术，这原因何在？
2015年4月1日12:18分，26岁的女老师曾思月因身体不适，在母亲的陪同下前往漳州市医院就诊，谁料到进入急诊抢救室后不久患者发生2次抽搐、意识丧失，ECG示室速（VT）、室颤（Vf），急诊医生立即实施抢救，经缓慢静推利多卡因0.1 g，反复电复律、胸外按压、气管插管接呼吸机辅助通气、药物应用等措施后，仍无法恢复至窦性心律，抢救至18:28，患者心跳呼吸无法恢复，ECG呈一直线，宣布临床死亡。家属称患者主诉有类似感冒的不适症状，发病前没有什么既往史，家属无法接受患者突然死亡的事实，怀疑医院有医疗过错，提出医疗事故鉴定。
由于患者病情发展极快，而且需要反复除颤，考虑患者发病前一晚自觉有不适症状，笔者与认识的医生们一起讨论，得出这是一例由暴发性心肌炎引起的心室电风暴（VES）的结论。
心室电风暴，又称室速风暴、心律转复除颤器（ICD）风暴、交感风暴，简称电风暴。是由于心电极度不稳导致的最危重的恶性心率失常，死亡率极高，是心源性猝死最重要的机制。2006年ACC/AHA/ESC的“室性心律失常的诊疗和心源性猝死预防指南”首次对VES进行明确定义，即24 h内自发2次或2次以上的伴血流动力学不稳定的VT和（或）Vf，间隔窦性心律，通常需要电转复和电除颤紧急治疗的临床症候群。多见于ICD植入术后和急性或陈旧性心肌梗死患者，反复发作的VT和Vf可致血流动力学障碍、死亡，预后不良。
VES的病因学
1、冠心病、心力衰竭、ICD植入术后；
2、遗传性心律失常：原发性长/短QT间歇综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺性敏感性多形性VT、家族猝死综合征等；
3、交感神经系统兴奋：情绪激动、颅脑损伤、脑血管意外急性期；
4、心肌病：扩张型心肌病、致心律失常性心肌病等；
5、电解质紊乱：重度血钾、血镁过低/过高、重度酸中毒等；
6、药物：肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等。
VES的根本发病机制是交感神经过度兴奋。交感神经遍布全身，其激活可波及整个系统，引起各脏器的广泛反应，但心脏和血管的反应最敏感，交感神经阻滞治疗可有效地阻断VES的发作。交感神经的激活呈恶性循环使VES加剧，当机体受到外源性或内源性儿茶酚胺刺激时，体内的儿茶酚胺浓度急剧增高，过量的儿茶酚胺与受体结合，使细胞膜离子通道的构型最终改变导致大量钠、钙离子内流钾离子外流引发各种恶性心律失常。同时，希氏-浦肯野系统（HPS）传导异常可能为VES提供电病理生理基础。VES与HPS的折返、触发和/或自律性异位电冲动有关。HPS异位电冲动不仅在VT/Vf时起重要的触发和驱动作用，而且可逆向传导，阻滞房室下传，促使VT/Vf反复发作，表现为VES。
图示：交感兴奋引发VES的示意图
VES的发作预兆的ECG表现
1、窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现R on T现象）、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等；
2、原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显著等；
3、获得性离子通道病可出现Niagara瀑布样T波、T波电交替或宽大畸形、U波电交替等；
4、晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H-V间期延长、H波分裂等。
回到病例，虽然未能确认抢救途中是否有恢复窦律的存在，但患者先后2次抽搐说明了患者出现了2次“阿-斯综合征”（或称心源性晕厥，指任何原因的心排出量突然锐减而引起的急性脑缺血综合征），根据现有资料来看，患者极有可能发生了2次VT和/或Vf，理论上符合VES的诊断。而且使用抗室性心律失常的常用药——利多卡因，以及反复电除颤都收效甚微这一点看，更加符合VES的特点。
VES的临床特点
1、VES的特征性表现是发作性晕厥、抽搐；
2、出现血压升高、呼吸心率增快等交感兴奋表现；
3、常规抗心律失常药物和电复律治疗效果不佳，或转复后不能维持窦律，VT、Vf反复发作。
VES的处理
1、电复律/电除颤：在VES发作的急性期，电复律/电除颤是是恢复血液动力学稳定的首要措施。但是光依赖电复律/电除颤是不行的，因为VES会反复出现VT/Vf，那势必会频繁进行电复律/电除颤，这样会导致心肌损伤，心肌细胞凋亡，使心功能进一步恶化，加重心律失常的发作。因此在电复律/电除颤的同时，要联合药物治疗，在抑制VES的同时防止其复发。
2、药物治疗：前面说过，VES的主要发病机制是交感兴奋，因而美托洛尔、艾司洛尔等β受体阻滞剂就成为首选药物，也是单独使用最有效的药物，但要注意的是这类药物会短时间内使β受体完全抑制；次选药物是胺碘酮，对于心肌缺血引起的VES会有较好的疗效，必要时可与β受体阻滞剂联用，甚至加上第三种药物（如利多卡因）联合治疗，但也有加重心律失常的可能；对于特殊疾病如Brugada综合征引起的VES，按情况选用异丙肾上腺素、奎尼丁、维拉帕米等治疗。
3、ICD植入：是目前治疗和预防VES最佳的非药物治疗方法，尤其是对于不能完全驱除VES病因（如Brugada综合征等遗传性离子通道病）的患者更加重要。但约有20%的ICD植入患者会出现VES复发，这时要找到并驱除诱因、酌情调整ICD参数并联合应用抗心律失常药物。
4、针对病因和诱因的治疗：血运重建、纠正电解质紊乱、改善心功能等。
5、其他：射频消融短期疗效较好，但长期疗效需要与药物联合应用。
VES作为一种死亡率极高、病程发展极快、预后不良的临床重症，会使许多医生措手不及，也希望死者家属理性面对。
参考文献：
[1] 2006年ACC、AHA、ESC室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南
[2] 李学文.电风暴的新认识
[3] 高伟波,余剑波,朱继红等.电风暴的研究现状[J].中华急诊医学杂志, 2009,18(3):332-334.
[4] 汪康平.心室电风暴[J].临床心电学杂志,2007,16(5):395-399
