脱髓鞘疾病是一类以神经髓鞘破坏或脱失为主要特征的神经系统疾病，包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）、急性播散性脑脊髓炎等，其治疗需根据具体疾病类型、病情阶段（急性期、缓解期）及个体情况制定方案。以下是常见脱髓鞘疾病的药物治疗原则和常用药物，具体用药需严格遵医嘱，不可自行调整：

一、急性期治疗：控制急性发作，减轻神经功能缺损

目标：抑制炎症反应、减轻髓鞘损伤、促进神经功能恢复。

1. 糖皮质激素（一线治疗）

作用：快速抑制免疫炎症，适用于急性发作或病情加重时。

药物：

甲泼尼龙：大剂量冲击治疗（如 1g/d 静脉滴注，连用 3-5 天），后逐渐减量口服（如泼尼松）。

泼尼松：用于口服维持或轻症患者（需注意胃肠道保护、补钙防骨质疏松等副作用）。

适用疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。

2. 血浆置换（PE）或免疫球蛋白（IVIG）

血浆置换：通过清除血液中的自身抗体和炎症因子缓解症状，适用于激素治疗无效或重症患者（如严重视神经脊髓炎发作）。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：调节免疫功能，部分患者可能有效，尤其适用于不能耐受激素或妊娠哺乳期女性。

二、缓解期治疗：减少复发、延缓疾病进展

目标：降低复发频率、减轻残疾累积，称为 “疾病修正治疗（DMT）”。

1. 多发性硬化（MS）

一线药物：

β- 干扰素（IFN-β）：如干扰素 β-1a（Rebif）、β-1b（Betaseron），需皮下或肌肉注射，可能引起流感样症状、肝酶升高等。

醋酸格拉替雷（GA）：模拟髓鞘碱性蛋白，皮下注射，副作用较少。

二线药物（适用于高活动性患者）：

富马酸二甲酯（DMF）：口服，可降低复发率，但需监测淋巴细胞计数。

特立氟胺（Teriflunomide）：口服，抑制淋巴细胞增殖，注意肝肾功能监测。

奥瑞珠单抗（Ocrelizumab）：抗 CD20 单克隆抗体，静脉输注，靶向清除 B 细胞，适用于复发型或原发进展型 MS。

新型药物：

西尼莫德（Siponimod）：鞘氨醇 - 1 - 磷酸（S1P）受体调节剂，可透过血脑屏障，减少脑萎缩。

2. 视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）

针对 AQP4 抗体阳性患者：

依库珠单抗（Eculizumab）：抗补体 C5 单克隆抗体，静脉输注，显著降低复发率（需注意感染风险）。

萨特利珠单抗（Satralizumab）：抗 IL-6 受体单抗，皮下注射，可预防复发。

其他药物：

硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（MMF）：传统免疫抑制剂，需长期服用并监测血常规、肝肾功能。