（一）
2003年春， 小光明两周岁了，之前身体一直很好，是个健康活泼的宝宝。可是最近一段时间，不知什么原因，小光明莫名其妙地发烧。最初体温在37.5 - 38.5 ℃之间。去H医院看过几次，医生说孩子感冒了，给开了口服药，嘱咐家长多给孩子喝水。回家后，小光明的父母按照医生指示，按时给孩子服药，可是孩子的症状一直不见好转，体温反而逐渐升高，达到38.5 - 39 度。再次来医院，医生体检仍未发现阳性体征。验外周血常规发现末梢血白细胞计数 2.6万/mm³（正常0.4-1.0万/mm³），中性78%， 并伴有核左移，已发热近一个月了。孩子父母焦急的心情可想而知。医生建议住院治疗，孩子父母同意了。
入院后查了C-反应蛋白，明显升高，血沉增快。胸片显示心肺正常。考虑有感染的可能性。取血做了血培养。同时静脉滴注广谱青霉素，数日后血培养报告阴性，体温仍在39℃左右不降。医生考虑可能是感染了耐药菌株，停用青霉素而改为三代头孢菌素静脉滴注。由于持续高烧不退，医生也很着急，于是加用了中药(清热解毒)口服。
住院已十来天了，这天夜里，小光明的鼻孔里突然往外流血。 值班医生立刻验血常规。白血球仍然很高，发现血小板计数1万/mm³（正常10-30万/mm³）。立即注射止血药，同时急请耳鼻喉科值班医生会诊。耳鼻喉科医生接到急会诊单后，迅速来到病儿床前。检查完后，用凡士林纱条进行了鼻腔填塞，压迫止血。经过上述处理后，孩子鼻流血明显减少了。但还是没有停止。
天亮了，家属考虑孩子在这家大医院从门诊到住院总共治疗近一个半月了，原来的发烧症状不但没有好转，又添了鼻出血……他们思前想后，最终决定自动出院，去S医院儿科治疗。
S医院的医生是否能把小光明的鼻血止住？小光明持续一个半月的发烧能否被查明原因并治愈？孩子的父母抱着试试看的想法来到了S医院……
（二）
这天早上，刚上班不久，姨妈正在查房，小光明住进了姨妈所在的S医院儿科病房。
值班医生查完后来找姨妈,说：“刚收进这个孩子是从H医院自动出院，来我们这里住院的。”她把孩子整个病程和在H医院治疗的经过向姨妈叙述了一遍，并把孩子在H医院治疗记录的病历本給了姨妈。姨妈查看完后说：“这个孩子患的是免疫性血小板减少性紫癜。马上静脉输入氢化可的松和人丙种球蛋白。” 并嘱咐医生和护士注意安全护理，以防碰撞造成出血。很快出血停止了。
经过五天的治疗，小光明体温一直正常，恢复了往日的活泼。复查血常规，血小板已上升到21万/mm³。存在轻度贫血，停止治疗，留院观察。
两天后，小光明再次出现发烧。体温39-40度之间，并伴有猩红热样皮疹，全身弥漫潮红点状皮疹，压之褪色，心肺正常，无关节肿痛。复查血常规，仍轻度贫血。白细胞3.5万/mm³，中性82%，伴有核左移，血小板24万/mm³，C-反应蛋白（CRP）明显升高，血沉明显增快。类风湿因子阴性，抗核抗体阳性；血清铁蛋白正常；胸片显示心肺正常。姨妈分析虽然上述检测指标类似于细菌感染，但是这个孩子已经用了近一个月的抗生素，一点效果也没有，并且，烧退后无任何不适，嬉戏如常，考虑为全身型幼年类风湿病。
姨妈指示将氢化泼尼松（泼尼松龙）10mg/日加入到5%的葡萄糖中静脉滴注，连用三天。用后小光明的体温迅速降至正常，皮疹消退（注：小光明与他母亲住在单独病室，以防交互感染）。停静脉改为口服“强地松”10mg/日，清晨一次服进。同时加用钙剂和维生素D口服，以防骨质疏松。用药后小光明没有再发烧，无不适主诉。可以出院了。姨妈向孩子的父母详细交待了出院后的注意事项。强地松改为隔日清晨顿服，并逐渐减量。每周在姨妈出门诊日来医院进行随访治疗。
治疗五个月后，强地松已减至5mg隔日清晨顿服一个月了，没有不适主诉。复查结果显示，各项指标均恢复正常。姨妈又把强地松减至2.5mg，嘱咐隔日一次清晨服进。
两个月后停药，整个疗程七个月，没有出现明显的激素副作用。随访三年没有复发，也未出现关节炎。生长发育和同龄儿没有差异。
（三）
两年后的一天，S医院儿科病房收住院一个10岁女孩，名叫芳芳。主因发烧3天体温38-39℃，伴腹泻两天，粥样便，每日3-4次，不伴腹痛。查体左颌下有一个比蚕豆稍大的肿大淋巴结，无触痛；心肺听诊未闻及异常，腹软无压痛，肝脾均未触及。关节无肿痛，活动好，无皮疹。血常规，外周血白细胞3.1万/mm³，中性80%，伴核左移；血小板轻度升高，C-反应蛋白（CRP）升高，血沉增快；大便化验镜下未见红细胞、白细胞。胸片显示心肺正常，给予广谱青霉素分次静脉滴入。已住院四天了，体温不仅没有下降，反而更高了，达39-40℃之间。
这周姨妈教学查房，准备查芳芳究竟患了什么病。
为解决诊断问题，三级岗位上的姨妈下病房亲自问诊。她请芳芳的父母回忆近期芳芳都患过什么病。芳芳的父母说孩子以前身体一直很好，很少生病，不知怎么的，近两个月来反复突发高烧39-40℃。去医院检查，医生说感冒了，服了感冒药。3-4天后体温骤降至正常，退烧后没有任何不适。这样的发烧已经3次了，这是第4次发烧。姨妈指示验免疫指标，结果显示类风湿因子阴性，抗核抗体阴性，血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均高于正常水平。姨妈经过梳理，根据芳芳的病史及实验室检查分析，排除了感染性疾病和其他恶性病的可能性。
综合分析，芳芳是患了全身型幼年类风湿病。给予甲泼尼松龙20mg加入到5%的葡萄糖溶液中静脉滴入。每日一次，连用三天。用药后芳芳的体温很快下降至正常，未再升高，停用静脉，改口服强地松20mg，每日一次，清晨顿服。同时加服钙剂及维生素D。服药一周，病情稳定，带药出院，用药改为隔日一次，清晨顿服。同时逐渐减量。姨妈向芳芳父母详细地交待回家后的注意事项。并嘱咐定期来姨妈门诊日进行随访治疗。
芳芳出院后每周来姨妈门诊进行随访。未再发烧。当强地松从7.5mg减至5mg（隔日清晨一次服进）持续一个月后，复查各项检测指标，均在正常范围内。共用药6个月，没有出现激素副作用。停药，随访一年，未再发烧，也未出现关节炎。她和健康同龄儿身高和体重没有差异。
（四）
幼年类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis , JRA)是小儿时期（<16岁）一种常见的结缔组织病。以滑膜炎为特征的慢性关节炎，并伴多系统损害的全身结缔组织病。关节、皮肤、肌肉、肝脾、淋巴结等多系统受累，可发生于儿童时期任何年龄。病因至今未明。
幼年类风湿性关节炎可分为三型：
1. 全身型 - SJRA，主要以发烧及全身炎症反应为主，多无关节炎。
2. 多关节型JRA，病初6个月内累及关节5个或5个以上（关节炎）。本型无弛张高热，可有低热及类风湿结节，本型关节炎重，易发生关节破坏，年长女孩多见。
3. 少关节型JRA，病初6个月内关节累及1~4个，多为大关节，又分为两个类型：1型女孩多见，年龄在四岁前，若有弛张高热，约半数发生慢性虹膜睫状体炎；2型年长儿，年龄大于8岁，男孩多见，部分发生急慢性虹膜睫状体炎。
本文主要关于对幼年类风湿性关节炎全身型(Systemic Juvenile Rheumatoid Arthritis ，SJRA)早期认识谈一点体会。SJRA约占JRA的20%，可发生于儿童任何年龄，5岁以前略多见，无明显性别差异。
一. “发热”为本型特点，可为缓慢发生，也可为突然出现；可为不规则低热，也可为持续性高热或间歇性高热。退热后嬉戏如常。本文第一例为不规则低热后转为持续高热。第二例为间歇性高热。病程均在6周以上。
二. 约有20%的患儿在发热期间出现皮疹，其形态不一。皮疹为充血性，呈多形性，可为麻疹样、猩红热样、荨麻疹样；可散在或融合成片，可见身体任何部位，但以胸部和四肢近端为多见。退热后皮疹消退，不留痕迹。
本文第一例在高热时出现猩红热样皮疹，退热后皮疹消退。
SJRA常伴有肝、脾及淋巴结肿大的特征，不伴关节炎。如不及时治疗，数月可侵犯关节，发生关节炎，可导致关节变形，功能障碍等后遗症。
SJRA实验室指标特点：大多中等度低色素正细胞贫血，外周血白细胞可高达（30-50）*10的九次方/L (30000-50000/mm³)，中性粒细胞比例升高，伴有核左移，血小板升高，血沉增快，C-反应蛋白升高，血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA大多数升高。类风湿因子阳性率很低，抗核抗体阳性率为40%，滴度多为低至中度。
（五）
从实验室检测指标可以看出，SJRA没有特异的实验室及影像学特征可以帮助确定诊断。主要是排除败血症、白血病等其他疾病。因此，从医生的角度来讲，详细地了解病史，仔细地观察，细致地查体对SJRA的正确诊断十分重要。
如第一例，这个两岁男孩，持续发烧两个月，从低烧到高烧持续不退，伴猩红热样皮疹，外周血白细胞异常增高，CRP也明显升高，较长时间轮换应用各种抗生素均无效。这就为考虑SJRA做了铺垫。姨妈说如果没有这两个月的详细病史，很难识别出这是全身型幼年类风湿病。
第二例，从病史得知，芳芳在两个月内已出现过三次高热，此次发烧应和前三次连续起来考虑。用一元论的观点来分析这四次高烧为一个疾病的临床表现，结合实验室检测指标，排除其他疾病的可能性，尽早识别出SJRA。
（六）
姨妈虽已退休多年，但这两例典型的全身型幼年类风湿病例她至今记忆犹新。她希望把这两个病例分享出来，给医务工作者和儿童家长参考。如果您刚好读到这篇文章并有所收获，烦请分享给更多的朋友，感谢您的公益之心。
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