风湿热（rheumatic fever）是 A组乙型溶血性链球菌感染后引起的全身结缔组织免疫性炎性疾病， 主要侵犯心脏、关节， 其他器官如皮肤、 浆膜、 中枢神经系统及肺、 肾等内脏亦可受累，但以心脏为本病唯一留有后遗症的器官。
#流行病学#
本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因，初发年龄以 ９-１７岁多见，主要发生在学龄期，４岁以前发病很少见，而２５岁以后也较不常见，男女比例相当。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病流行。流行期受链球菌感染而未经治疗的患者中风湿热的发病率为1%-3%。
#发病机制#
风湿热具体发病机制目前仍未完全阐明。现认为风湿热发病可能与以下几方面有关：
①易感组织对链球菌的免疫反应， 风湿热发病不是因为链球菌直接作用的结果，而是由于机体免疫反应的结果，目前认为链球菌抗原的分子模拟机制是风湿热主要发病机制。
② A组溶血性链球菌细胞壁外层的 M 蛋白被认为是致 “风湿热源性”的标志。至今已发现 M 蛋白抗体有 100 余种型别，但只有 M1、 M3、 M5、 M6、 M19、 M24 等血清型可引起风湿热。 研究发现， 链球菌M5 型肽段与肌球蛋白存在同源的氨基酸肽段， 并产生免疫应答反应。
③ 最近发现内皮细胞是风湿性心脏炎发病机制新的研究焦点， 有报道IFN-γ、IL-6、 IL-10、 TNF-α、 转化生长因子（TGF）-β1 等基因多态性与风湿热之间有潜在关联 ， 其中TNF-α-G308A基因、 甘露糖结合凝集素（MBL）与风湿热的易感性有关。 抗内皮细胞抗体（AECA）、 抗心磷脂抗体（aCL）与风湿性心脏瓣膜病有关，这些自身抗体可能代表心脏瓣膜内皮细胞的活化与心脏瓣膜损伤的病理变化。
④ 基因对风湿热有重要影响， 发现在风湿热患者中人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性率42.85％。
#典型临床表现#
1.游走性多发性关节炎 2.心脏炎 3.皮下结节 4.环形红斑 5.舞蹈病 6.其他症状
*关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性，多发性，以膝、踝、肘、腕等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、痛，有时有渗出。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留。关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重，不典型病例累及一些不常见的关节如髋关节、指关节等。
*心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉， 窦性心动过速（入睡后心率仍＞100次/分）常是心脏炎的早期表现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。
*环形红斑：出现率65-25%，皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起数小时或 1-2d消退,分布在四肢近端和躯干,皮疹常较晚出现。
*皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，提示急性期的情况严重和恢复期将留有瓣膜病变。
*舞蹈病：常发生于4-7岁儿童，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。
*其他症状：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
#实验室检查#
1、抗链球菌抗体测定：包括血清抗链球菌溶血素 “O”（ASO）、血清抗链球菌激酶、血清透明质酸酶，抗链球菌抗体滴度增高提示可能近期有链球菌感染。
2、血清脂蛋白（a）测定 ：最近有学者认为Lpa是一种较 CRP 更敏感的急性时相蛋白， 可作为风湿活动的参考指标， 而其持续增高可能是促使风湿热向风湿性心脏病发展的危险因素之一
3、特异性免疫指标：抗心肌抗体（AHRA）、A 组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）。研究还发现， 风湿热患儿可溶性白介素 2受体、 肿瘤坏死因子 α 也升高。
4、超声心动图： 对轻度心包积液较敏感， 可发现早期、亚临床及轻症心脏炎。
#诊断标准#
#治疗#
1.风湿热治疗目标是彻底清除链球菌感染，控制临床症状，使病情迅速缓解，提高患儿生活质量。
2.一般治疗：注意保暖，避免潮湿和受寒，有心脏炎者应卧床休息，待体温正常，心动过速控制，心电图改善后，继续卧床休息3-4周后恢复活动，急性关节炎早期亦应卧床休息至血沉、体温正常后开始活动。
3.消除链球菌感染灶：苄星青霉素是首选药物，体重27kg以下可肌肉注射苄星青霉素60万IU,体重在27kg以上用120万IU一个剂量即可。
4.抗风湿治疗：对单纯关节受累，首选非甾类抗炎药，小儿80-100mg/kg/d，分3-4次口服，病情缓解后减量至停药 ； 有报道开始剂量 30 ～ 50 mg /kg/d，热退后减量，可获与大剂量阿司匹林相同效果，还避免大剂量阿司匹林的不良反应。亦可用其他非甾类抗炎药如萘普生、消炎痛等。
5.对已发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松小儿1.0- 1.5mg/kg/d，分3-4次口服，病情缓解后减量至10-15mg/d维持治疗，为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前 2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2-3周后才停用阿司匹林。抗风湿疗程单纯关节炎为 6 ～ 8 周， 心脏炎疗程最少 12 周，如病情迁延应根据临床表现及实验室检查结果， 延长疗程至病情完全恢复为止。 目前认为激素和阿司 匹林并不能改变风湿热的病程和改善瓣膜病变的产生。
6.对有舞蹈病的患儿可用镇静剂如苯巴比妥、 安定或氯丙嗪等药物，并避免强光、噪音等刺激。 阿司匹林及激素均无效。 小剂量抗癫疒间药卡马西平对风湿性舞蹈病有明显疗效。
