体检或头颅影像检查中，有些患者会发现自己的椎动脉或基底动脉比正常血管更粗、更长，走行也更加迂曲。影像报告中，这种表现可能被称为“椎-基底动脉延长扩张综合征”（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD，也有文献译作椎-基底动脉冗长扩张症）。
与VBD密切相关的延长扩张性椎基底动脉瘤（Dolichoectatic Vertebrobasilar Aneurysm，DVBA），则表现为椎-基底动脉形成没有明显瘤颈的动脉瘤样扩张，患者可能因头痛、血栓栓塞、脑缺血等问题就诊。
这种病症的自然病程如何？哪些患者特征和病变影像学特征与不良结局相关？这项研究又为治疗决策带来了哪些提示？
2025年，《Journal of Neurosurgery》上一项国际多中心研究证实了DVBA自然病程的凶险性，并指出患者年龄，特别是50岁以上，以及病变最大直径，可能影响其自然病程。对于治疗方案适宜的患者，可结合病变影像学特征、年龄和性别，在疾病早期考虑侵入性治疗。
INC旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员川岛明次教授（Akitsugu Kawashima）和世界神经外科顾问团（WANG）成员罗顿教授（Michael T. Lawton）参与了这项研究。
01、DVBA是什么？
大多数延长扩张性病变位于后循环，也就是椎动脉和基底动脉所在的区域。目前已提出多种定义来界定后循环延长扩张症或所谓的延长扩张性椎基底动脉瘤（DVBA）。
Smoker等研究人员提出了以下放射学标志来定义DVBA：
1）基底动脉（BA）直径>4.5 mm；
2）基底动脉迂曲度较中线外侧
偏移>10 mm；
3）基底动脉位于鞍背上方。
根据病变形态，DVBA分为梭形、延长扩张型、过渡型以及伴囊状突出部的过渡型。不同类型病变在位置、大小和自然病程方面可能存在差异。
据报道，当基底动脉直径达到4.3mm时，会增加卒中风险，而当基底动脉持续生长至直径>10 mm，会增加出血性卒中的风险。高龄和血管可塑性在DVBA的自然进展中起主要作用。DVBA本身发出的脑干穿支血管使得侵入性治疗极具挑战性，因为其血流动力学的变化会对脑干灌注产生显著且不可预测的负面影响。
02、DVBA是什么？
本研究收集了382例接受了神经外科评估的DVBA患者的数据，来自欧美和日本的11所大型神经血管中心，患者随访时间覆盖1952年6月至2021年8月。研究主要分析最初接受保守治疗患者的自然病程，也就是在不接受针对性治疗的情况下，会怎样随着时间发展。
患者们最常见的就诊原因是病变产生的占位效应，占21.5%；其次为头痛，占19.3%。另有18.8%的患者为偶然发现，13.0%因血栓栓塞症状就诊，10.8%出现短暂性脑缺血发作。在最大直径超过25毫米的巨型病变中，47.1%的患者因占位效应就诊。
在最初接受保守治疗的223例患者中，随访期间共有67例患者死亡，占研究人群的30%；其中45例死亡被认为与DVBA相关，占20%。
Kaplan-Meier生存曲线。
A：1年随访期内的不良事件发生率、死亡率和无并发症生存率。
B：10年随访期内的不良事件发生率、死亡率和无并发症生存率。
C：总随访期内的不良事件发生率、死亡率和无并发症生存率。
其中221例具备自然病程计算所需的数据，累计随访622.3患者年。按照总随访时间计算，期间年不良事件发生率为12.37%，年死亡率为10.77%，年致残或非死亡不良结局发生率为1.61%。
在诊断后不足1年的随访队列中，221例患者累计贡献了144.4患者年的随访时间，共发生33次不良事件，年发生率达到22.85%，年死亡发生率为20.77%。
在诊断后1～10年的随访队列中，108例患者累计贡献随访488.83患者年，期间发生40次不良事件，年发生率为8.18%，年死亡率为6.75%。
研究者认为，部分患者在确诊后的较短时间内便出现快速进展，提示DVBA可能具有较为凶险的自然病程。
*患者年是将所有患者各自的实际随访时间相加，年发生率就是把发生的事件数除以总患者年，主要用于衡量在不同患者随访时间长短不一的情况下，某种事件发生得有多“频繁”。
03、影响自然病程的因素
DVBA的结局并不只取决于患者有没有症状，年龄和影像学特征同样重要。研究根据随访时间，将患者分为两个队列。一组为病情进展迅速（< 1年），动脉瘤的位置和大小以及患者年龄是影响生存的重要因素。在较长的随访期（1~10年）内，年龄的影响消失，动脉瘤特征的影响更为明显。所有组别的总体死亡率都很高，因此，作者认为可以将DVBA描述为一种恶性疾病。
1. 年龄超过50岁
在对随访的多因素分析中，诊断时年龄超过50岁与更高的不良事件风险相关。在诊断后第一年的分析中，年龄超过50岁仍是重要风险因素。作者推测，年轻患者可能具有更强的血管可塑性和侧支代偿能力，而年龄较大的患者调整后循环血流的能力可能相对有限。
2. 病变位于基底动脉
在纳入研究患者中：
* 139例位于基底动脉；
* 76例位于椎动脉；
* 8例同时累及椎动脉
和基底动脉区域。
与位于椎动脉的病变相比，位于基底动脉的DVBA与更高的死亡率和不良事件风险相关。在总体多因素分析中，基底动脉位置仍与更高的不良事件风险相关。
3. 最大直径较大
研究将病变按照最大直径分为：
* 小型：小于4.5毫米；
* 中型：4.5～10毫米；
* 大型：11～25毫米；
* 巨型：大于25毫米。
病变最大直径与不良事件发生风险呈相关趋势。最大直径超过25毫米的巨型病变在整个随访期间的年不良事件发生率为23.8%。在单因素分析中，巨型病变与更高的死亡率和不良事件风险相关；不过，在校正其他因素后的多因素分析中，病变大小不再是独立风险因素。
4. 延长扩张型病变形态
在四种形态中，延长扩张型病变的年不良事件发生率较高。在单因素分析中，这种形态与更高的死亡率和不良事件发生风险相关；但进入多因素分析后，这种关联不再具有统计学意义。
结语
本研究是迄今为止规模最大的国际队列研究，证实了DVBA自然病程的凶险性。时至今日，无论采用血管内介入治疗还是开放显微外科手术，DVBA仍然是全球血管神经外科医生面临的一项挑战。随着神经影像学检查的日益普及和DVBA偶然发现率的不断提高，医生不得不权衡治疗需求与病变自然病程之间的关系。尽管血管内或显微外科治疗取得了显著创新和持续发展，但目前可用的DVBA治疗方法仍存在较高的并发症发生率，尤其是在晚期病例中。
作者认为，在存在适宜治疗方案的情况下，可根据病变影像学特征以及患者年龄和性别，在疾病早期考虑侵入性治疗。同时，仍需继续探索安全性可接受的新治疗方法。
参考文献
1. Yuan YJ, Xu K, Luo Q, Yu JL. Research progress on vertebrobasilar dolichoectasia. International Journal of Medical Sciences. 2014;11(10):1039–1048. doi:10.7150/ijms.8566.
2. Rezai Jahromi B, Niemel? M. Dolichoectatic vertebrobasilar artery aneurysms. Neurosurgery Clinics of North America. 2022;33(4):419–429. doi:10.1016/j.nec.2022.06.003.
3. Rezai Jahromi B, Dashti R, Ota N, et al. Natural history of dolichoectatic vertebrobasilar aneurysms: a multinational study. Journal of Neurosurgery. 2025;142(5):1376–1386. doi:10.3171/2024.7.JNS232341.
INC国际神经外科专家团——川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
INC 国际脑血管专家——Michael T. Lawton教授
INC国际 Michael T. Lawton 教授作为巴罗神经学研究所主席兼首席执行官，深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗，以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法，以及微创治疗临床数据。
他发表了450多篇神经外科专业文章，撰写3部个人著作（动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形：切除原理和技巧》、《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》），是70多本医学专业书籍的部分章节作者，获得近20项国际医学奖项，是600多个专业讲座及世界40多个神经外科机构的特邀教授。
神经外科经验：
脑动静脉畸形：1300例
脑动脉瘤：5350余例
海绵状血管畸形：1400余例
*手术案例数据引自美国巴罗神经学研究所官网（2025年10月14日更新）
