概述
血管瘤是血管发育异常所致而不是真正的克隆增殖性肿瘤【1】。
血管瘤一般多发生于儿童期和青春期。病变通常位于皮肤的浅表,能明显观察到外观呈蓝色、质地柔软的团块状肿物【1】。
发病机制【2】
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则产生相应的畸形。如丛状期异常,可产生毛细血管瘤;网状期发育异常,则表现为海绵状血管瘤,扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起。
目前有两种学说解释本病,胚胎残留学说、雌激素常说(血清雌二醇水平偏高)【2】
分期【4】
增生期:出生后半年增生明显,7-8月增生缓慢;
消退期:8个月后进入消退期,可长达2-3年;
消退完成期:约2年半,可遗留瘢痕。
分类
血管瘤的传统分类:①单纯血管瘤(草莓状血管瘤,表浅型);②海绵状血管瘤(深部型);③蔓状血管瘤(属于血管畸形);④混合型血管瘤(草莓状及海绵状混合)。这是根据组织结构和临床表现为基础的分类方法。
血管瘤本质上可分为两种,一种是血管内皮异常增殖为基础的良性肿瘤;另一种是中胚层发育异常造成的血管畸形。
根据生物学分类血管瘤可分为:
- 血管瘤 指主要通过内皮细胞增殖,及新生血管形成为基础的血管源性肿瘤,最常见,其特征是内皮转换增加。血管瘤在婴儿期生长迅速,而在儿童期逐渐消退,从不会在成人期出现。
- 血管畸形 是胚胎发生和胎儿成熟过程中血管成分异常发展的结果,是一种发育畸形,有衬以静止状态的内皮细胞的非典型性的血管组成。在出生时血管畸形都很明显,从不消退,不断增长。血管异常可以是单一形式,也可以是毛细血管、动脉、淋巴或静脉的任意组合。稳定的学管畸形没有内皮增生。
1996年国际脉管学疾病研究协会(ISSVA)关于血管瘤与脉管畸形的新分类将脉管畸形分为两种主要的生物学类型:
- 血管增殖性病变或血管新生物,即血管瘤(婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi血管内皮瘤、血管肉瘤),主要特点是内皮细胞的增生,属肿瘤性病变。
- 毛细血管、静脉、淋巴和动脉系统的结构异常,内皮细胞正常,即血管畸形(脉管畸形),以血管异扩张为特征。脉管畸形分为低流速型、高流速型。低流速型包括毛细血管瘤、静脉畸形和淋巴管畸形,高流速型包括含有动脉成分的畸形(动脉畸形、动静畸形和动静脉瘘)。
常见的声像图特征
- 婴儿型血管瘤:女性,边界清,实性肿块,极少钙化,血流丰富,流速较快
- 先天性血管瘤:少见,单发,管腔可见混合回声,部分可见钙化
- 淋巴管畸形为主的脉管畸形:生后或2岁前出现,生长缓慢,大囊型、微囊型
- 静脉畸形为主的脉管畸形:低回声或高回声病变内有回声的窦腔结构,窦腔内可见多发斑块静脉石,单相静脉频谱,或仅在加压及放松过程中显示血流
- 高流速型脉管畸形:无明确实性肿物,一簇管腔结构,可探及滋养血管和引流血管
宋砾(北京大学第三医院超声科)《血管瘤与血管畸形》
临床表现
首先血管瘤临床表现有草莓状血管瘤、蔓状血管瘤、毛细血管瘤、婴幼儿血管瘤、混合型血管瘤、海绵状血管瘤、红色胎记、鲜红斑痣、肝血管瘤。比较常见的是毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、肝血管瘤;
毛细血管型血管瘤表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚形状大小不等。以手指压迫肿瘤时,颜色退去;压力解除后,颜色恢复【1】。毛细血管瘤又称为草莓状血管瘤或单纯性血管瘤,出生后数周出现,好发于头部和颈部,1岁以后逐渐消退,75%95%的患者57岁时可完全或部分消退【2】。毛细血管瘤表现为紧密排列的毛细血管丛并有少量间质组织,多见于颜面部皮肤,不侵入皮下组织,毛细血管瘤由于位置表浅及皮肤颜色改变临床即可诊断【5】。
海绵状血管瘤表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状。表浅的肿瘤,表面皮肤或黏膜呈青紫色。海绵状血管瘤由于形状不规则、管壁单薄、衬有内皮并扩张的血管间隙所构成,各间隙相互交通并可扩展至皮下,形成界限不清、扪之柔软并易被挤空的块状隆起,有时可出现溃烂、出血或感染性血栓【5】。
蔓状血管瘤主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。蔓状血管瘤多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音【2】。蔓状血管瘤又称先天性动静脉瘘,是动脉和静脉直接交通的脉管畸形,病变区血管扩张呈蔓状迂曲,间质成分较少,血管较粗【5】。
肝血管瘤:多数肝血管瘤无明显不适症状,多在健康常规体检进行B超检查或腹部手术时被发现,尚无证据说明它们有恶变可能,但偶尔可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状。
辅助检查
X片
X线片可见多个较小的钙化静脉碱石【1】。
MRI
MRI特征性的表现为“葡萄串”样改变,且MRI检查可以更好地确定病灶范围及与周围组织结构的解剖毗邻关系【1】。
B超
治疗
治疗初期采用保守的治疗方案,如持续观察无症状病变区域、对有症状使用压力袜和止痛剂。
1.非手术疗法
1.1 药物:皮质类固醇(曲安奈德、地塞米松,一般联合用药【3】)、普萘洛尔、平阳霉素。
1.2 冷冻法:常留下严重缺损性畸形及功能障碍,容易复发。
1.3 放射与同位素:可能导致放射线皮炎。
1.4 局部注射硬化剂:易导致溃烂和留疤等。主要用于头面部的毛细血管瘤和海绵状血管瘤【3】。
1.5 介入法:将栓塞剂注入瘤体内,常用于内脏血管瘤如肝血管瘤的治疗
1.6 激光治疗:一般用于红斑痣的治疗。
血管瘤通常可以采用手术将病变区域进行切除。对于良性病变,提倡采用边缘或内部切除【1】。
预后
采用边缘或内部切除:总体复发率为19%,再次手术复发率为13%【1】。
采用扩大或边缘切除:复发率7%【1】。