孩子喉咙疼,妈妈以为是感冒,结果竟看到脑干长出“一条”胶质瘤

  肿瘤长在脑干,大家都知道手术不好做,但小黎的肿瘤比这还要棘手。它太长了——从脑干到脊髓再到胸髓,一路沿着神经血管往下长。手术不仅仅是开颅,还要打开脊柱椎板。暴露的组织越多,风险也就越大。这样累及范围如此之广的胶质瘤,手术能全切吗?

  01.

  延髓+颈髓

  如此之大的胶质瘤

  脑干延髓,位于脑干最下端,上面是桥脑,下面就连着脊髓,小黎的胶质瘤就从延髓和第四脑室开始,不断向脊髓方向生长。等小黎一家人反应过来时,肿瘤已经长到了胸髓。

  “为什么没有早点发现?”小黎的妈妈十分自责。前段时间,孩子确实跟自己提起过吃饭时往下吞咽会疼,哪怕是喝口水也不容易,但她只把这当成是重感冒的症状,直到她发现孩子走路不对劲,感冒又加重,才带到当地医院检查。

  医生对小黎的头部和颈椎进行了核磁共振成像。MR显示一个肿瘤竟从延髓和第四脑室延伸至胸髓T3水平。来不及做更加详细的检查,当地医院的医生就赶紧建议一家人转院。“肿瘤长这么大,手术做不好孩子就可能瘫痪,甚至术后不能自主呼吸,需要终生使用呼吸机,你们到上级医院看看吧。”

  原来,不光是延髓,颈髓手术的风险和难度也是不遑多让。颈髓内部只有手指头粗细,各种神经血管却像电线一样缠绕紧挨着,而孩子的肿瘤与颈髓紧粘,手术有巨大的瘫痪风险。

  没办法,小黎一家只好带着孩子辗转来到上级医院,向巴特朗菲教授求助。在进行了更仔细的检查后,小黎除了吞咽困难,还存在水平性眼球震颤、左侧偏瘫(强度等级为4/5)和同侧反射活跃。

  巴特朗菲教授及其团队决定在术中磁共振以及体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。

  02.

  技术+手感

  成功全切巨大胶质瘤

  每一场手术的成功都不是靠单方面的力量。巴教授凭借自身几十年的临床经验所练就的“手感”,一种近乎本能的“感知力”天赋——手持双极电凝,能在看不见的脊髓深处,分辨出肿瘤与神经的微妙界限——以及多种手术技术的加持,挑战“不可能”。

  小黎被推入手术室,这场手术不仅需要切除肿瘤,还要切开椎板并移位,扩大椎管空间以解除肿瘤对脊髓的压迫,否则,孩子未来的生长发育就无法正常进行。

  巴教授在中线处切开脊髓,先从颈部开始肿瘤切除,随后切除颅内延髓部分的肿瘤,肿瘤囊性部分引流切除。术中发现神经组织已经被侵犯,所幸在术中监测时,孩子的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。

  显微镜下看肿瘤基本已被切除,巴教授用术中磁共振iMRI再次进行扫描,果然发现了细微的肿瘤残余,位于右侧C1-C2水平。手术还没有结束,巴教授再次拿起手术刀,精准定位残余肿瘤,成功切除。这一次,术中iMRI没有再发现剩余肿瘤,这个大到令人望而生畏的肿瘤被全部切除。

  8岁的小黎正处于生长发育期,为了能够全切肿瘤,巴教授必须打开颈部所有椎板,如果还原不好,那么就会严重影响孩子的脊柱生长,巴教授最后使用了原位椎板成形术,这一术式不影响颈椎的运动、转头和发育,能够确保未来孩子的脊柱脊髓等的运动功能和发育完全不受影响。

  术后,小黎没有任何神经功能损伤,术前的吞咽困难也得到改善,左侧偏瘫改善,术后病理为间变性星型细胞瘤。

  03.

  胶质瘤的手术技术

  取得了哪些进展

  目前,最大程度的安全切除仍然是胶质瘤手术治疗的首要目标。为了达到这一目标,各种新技术随之发展。这些技术的目的,是平衡切除范围与保护神经功能之间的关系,缩短术中检查时间,提高检测准确性,在实现全切除的同时最小化手术切口,以及在保证患者安全的前提下,在切除完成前完成组织学检测。

  (1)术中直接电刺激(DES):可以识别对功能至关重要的神经,是功能区皮层定位的金标准。清醒脑绘图联合DES与更广泛的切除、更好的总生存期以及更少的神经功能缺损有关。

  (2)术中多模态技术:联合使用神经导航、iMRI、DES、神经监测等切除胶质瘤。提高了切除范围(EOR)和全切除率(GTR),降低了永久性语言功能障碍(PLD)的发生。

  (3)经颅磁刺激(TMS):可以产生磁场,在靶向大脑皮层内诱导瞬态电场。高频/低频刺激可兴奋/抑制神经元活动。作为除DES之外另一种直接测试脑功能关键神经回路的方法,导航TMS(nTMS)在预测功能区位置方面具有类似效果。与清醒手术中的术中DES相比,nTMS的结合可以改善语言表现以及脑结构的保留。通过术前方法进行精确定位可能有助于减少清醒手术所需的时间。

  (4)影像学技术:术中MRI(iMRI)、荧光成像、拉曼组织学和质谱分析等。iMRI可以提高全切除率。功能性MRI(fMRI)、弥散张量成像(DTI)和MR波谱(MRS)可以提供功能性大脑皮层、纤维束和代谢变化水平的全景图。

  (5)组织学检测技术:共聚焦激光显微内镜(CLE)可以揭示邻近正常脑组织中的肿瘤细胞侵袭,并显示肿瘤-脑界面。拉曼光谱(RS)是一种无标记成像方法,利用内在生化标记物来识别肿瘤,具有无创、快速和准确的优点。这两种方法都可以配备微型手持式探针,它们有可能用于检测体内肿瘤组织,为切除范围提供指导。

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