神经纤维瘤引发的脊柱侧弯如何治疗

神经纤维瘤病是神经系统的一种常染色体显性遗传疾病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童和成人均可以发病。通常分为2种类型:即神经纤维瘤病I型,(neurofibromatosis-I,NF-I,亦称为周围型神经纤维瘤病)和神经纤维瘤病II型。其中NF-I常合并脊柱畸形,并且NF-1脊柱畸形易进展。


神经纤维瘤的分型根据其自然发展史及侧凸的形态,可分为非营养不良型(nodystrophic)和营养不良型(dyotrophic)两类。


非营养不良型影像学表现类似特发性脊柱侧凸,故又称类特发性。治疗方法基本同特发性脊柱侧凸。


营养不良型侧凸,累及椎体较少,侧凸及后凸角度较锐。


由于两者治疗方法及预后方面差异很大。术前仔细分析侧凸类型非常重要。


诊断神经纤维瘤病性脊柱侧弯的诊断通常根据1987年美国国立卫生研究院所制定的标准(存在下列2项以上标准者可诊断为神经纤维瘤病1型脊柱侧弯):


1、发育成熟前的病人有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或成熟后的病人直径大于15mm


2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤。


3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化


4、视神经胶质瘤


5、二个以上巩膜错构瘤(lisch结节)


6、比较特别的骨骼病变,如蝶形锥、长骨皮质变薄、假关节等


7、nf-1疾病的直系家族史


越来越多的神经纤维瘤患者经由神经纤维瘤的发病而导致脊柱侧弯。为了避免神经纤维瘤来影响我们正常的脊柱,我们积极寻求好的方法治疗神经纤维瘤。得了神经纤维瘤用什么方法能治疗?怎么治疗神经纤维瘤效果好?


对于脊柱侧弯比较明显的,神经纤维瘤的患者,尽可能的在手术进行,脊柱侧弯矫正的过程中,切除引起患者明显症状的神经纤维瘤。如果神经纤维瘤本身,并没有引起患者的明显症状,而主要是因为脊柱侧弯引起的症状,我们可以进行单纯的脊柱侧弯矫正。


对于脊柱侧弯不十分严重,而主要因为神经纤维瘤引起的,那么我们可以进行单纯的神经纤维瘤切除。同时对于脊柱侧弯的患者,我们还需要注意,患者腰骶椎磁共振的检查。因为有一些脊柱侧弯的患者,会合并腰骶部的脊髓栓系,在脊髓栓系矫正之后,再进行脊柱侧弯的矫正手术,是比较安全的一种做法。


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