贝赫切特综合征又名:白塞病、贝赫切特病、丝绸之路病、口-眼-生殖器三联征
科室:风湿免疫科、皮肤科、口腔科
一种慢性系统性血管炎症性疾病
以口腔和生殖器溃疡、眼炎等为临床特征
病情反复发作,可累及多个系统
预后良好,少数脏器损害控制不佳者预后较差
贝赫切特综合征(Behcet disease,BD),在临床中应称作白塞病,又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征,同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累,是一种慢性变异性系统性血管炎。
患者病情呈“发作-缓解”交替变化,除少数因内脏损伤控制不佳死亡外,大多数患者预后良好。
该病病情呈反复发作、缓解的交替变化,少数脏器损害控制不佳者预后较差,多数预后良好。该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区,常又称为“丝绸之路病”。该病病因至今尚不明确,可能同遗传因素及病原体感染有关。
分类标准:
有下述 5 项中 3 项或 3 项以上者可分类诊断为白塞病。
反复口腔溃疡:每年至少有 3 次肯定的口腔溃疡出现,并有下述 4 项症状中的任何 2 项相继或同时出现者,可诊断为白塞病。
反复外阴溃疡:经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
眼炎:包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
皮肤病变:包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
针刺试验阳性。