1、什么是肌张力障碍？

　　肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

　　肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度，范围、速度和肌肉的硬度等。

茶话

●

肌张力障碍

2、肌张力障碍综合征的病因？

　　遗传因素(40%)：

　　特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关。即是指亲代的性状又在下代表现的现象，遗传物质从上代传给后代的现象。

　　网状结构病变(50%)：

　　继发性肌张力障碍常是基底核，丘脑及脑干网状结构等病变的症候。基底核，丘脑及脑干网状结构其主要功能为自主运动的控制。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。基底核周围的病变可导致多种运动和认知障碍。

茶话

●

肌张力障碍

3、肌张力障碍综合征的症状？

　　儿童型肌张力障碍 发作性睡眠 构音障碍 怪异步态 红细胞增多 肌张力减低 肌张力降低 节段性肌张力障碍偏身肌张力障碍自动Babinske征阳性肌张力障碍的临床分类目前尚不统一，肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。

　　1.(1)按病变累及部位分类：

　　①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈，痉挛性发音困难(声带)，睑痉挛，口-下颌肌张力障碍，书写痉挛(一侧上肢)，职业性痉挛，足肌张力障碍等。

　　②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴，头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。

　　③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。

　　④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。

　　⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。

　　(2)按病因分类：

　　①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

　　②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪，累及基底核的脑卒中，Wilson病，Hallervorden-Spatz病，脑炎，脑肿瘤，精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。

4、肌张力障碍综合征的诊断?

　　特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现，书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首，手臂僵硬，手腕屈曲，肘部不自主地向外弓形抬起，手掌面向侧面等，但做其他动作正常，也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴，打字，使用螺丝刀或餐刀等，药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。

　　对扭转痉挛，痉挛性斜颈，书写痉挛，投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断，确定本综合征后，还应查找病因。

　　肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛，癔症等鉴别，本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。