脱髓鞘是一类以神经纤维髓鞘破坏或缺失为特征的神经系统疾病。髓鞘是包裹在神经纤维外的脂质鞘膜,如同电线的绝缘层,能加快神经信号传导并保护神经纤维。当髓鞘受损,神经信号传递会变得缓慢或异常,进而引发一系列症状。
常见病因包括自身免疫紊乱(如多发性硬化)、感染(如格林-巴利综合征常与病毒感染相关)、遗传因素(如肾上腺脑白质营养不良)、代谢异常及中毒等。不同病因导致的脱髓鞘疾病,发病年龄和表现差异较大。
症状与病变部位密切相关:脑内脱髓鞘可能引起肢体无力、麻木、视力下降、复视、认知障碍或精神异常;脊髓受累可导致大小便功能障碍、行走困难;周围神经脱髓鞘则常表现为四肢对称性麻木、刺痛、无力。部分患者起病急骤,部分则缓慢进展。
诊断需结合病史、神经系统检查及影像学(如磁共振成像可显示病灶)、脑脊液检查等。治疗方案因病而异:自身免疫性疾病常用激素、免疫抑制剂或生物制剂;感染相关者需针对性抗感染;遗传代谢性疾病则以对症支持为主。早期规范治疗可减少神经损伤,延缓进展。
日常生活中,患者需注意避免过度劳累、感染及情绪波动,这些因素可能诱发或加重病情。康复训练(如肢体功能锻炼、平衡训练)有助于改善运动功能。由于脱髓鞘疾病易复发,患者需定期复诊,监测病情变化。
公众若出现不明原因的肢体麻木、无力、视力异常等症状,应及时就医,避免延误诊治。多数患者经合理管理可维持较好生活质量。