慢性淋巴细胞白血病(CLL):由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭、受累组织器官功能障碍的低度恶性疾病,大多起源于B细胞
临床表现
多于老年起病(>50岁)。起病缓,无自觉症状。淋巴结肿大常见
早期:乏力、疲倦
晚期:低热、消瘦、食欲减退、盗汗及贫血等
实验室检查
1.血常规:持续淋巴细胞增多。WBC >10X10^9/L,淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5X10^9/L(持续4周以上)。分类以小淋巴细胞居多,可见少数幼淋巴细胞/不典型淋巴细胞,破碎细胞易见。中性粒细胞百分率降低。随病情发展,血小板减少,贫血逐渐明显。
2.骨髓象:有核细胞增生活跃,淋巴细胞≥ 40%,以成熟小淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少,伴有溶血时幼红细胞可代偿性增生。
3.免疫分型:淋巴细胞具有单克隆性,B细胞免疫阳性常见
4.染色体:常规显带和荧光原位杂交(FISH)分析发现
需鉴别的疾病:
①病毒感染引起的淋巴细胞增多
②淋巴瘤细胞白血病
③幼淋巴细胞白血病(PLL)
临床分期
A:血和骨髓中淋巴细胞增多,< 3个区域的淋巴组织肿大(无需治,观)
B:血和骨髓中淋巴细胞增多,≥ 3个区域的淋巴组织肿大(有情况治)
C:B+贫血/血小板减少(治)
情况:
①体重减轻≥ 10 %、极度疲倦、发热(38 ℃)超过两周、盗汗
②进行性脾大
③淋巴结肿大(∮>10cm)或进行性肿大
④淋巴细胞进行性增生:2个月内增加>50 %,或倍增时间<6个月
⑤自身免疫性贫血和(或)血小板减少对糖皮质激素治反应差
⑥骨髓进行性衰竭慢性淋巴细胞白血病(CLL):由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭、受累组织器官功能障碍的低度恶性疾病,大多起源于B细胞
治疗策略:
低危——低毒性化疗:利妥昔、如美罗华、苯丁酸氮芥、氟达拉宾
中危——含核苷类似物的联合方案:氟达拉宾+环磷酰胺;氟达拉宾+利妥昔;氟达拉宾+环磷酰胺+利妥昔/阿仑单抗
高危——清髓性骨髓移植/非清髓性骨髓移植、或自体SCT,或参加治疗试验
1.化学治疗——仅改善症状和体征,不延长生存和治愈
2.并发症治疗:①易感染——积极防治感染;②自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜——糖皮质激素——无效且脾大——切脾
3.免疫治疗:阿仑单抗——CD52;利妥昔单抗——CD 20
4.造血干细胞移植