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发病原理:

ADAMTS13酶是一种血浆蛋白酶，可将von Willebrand因子裂解成较小的片段，从而消除异常大的vWF多聚体，否则这些多聚体会积聚在内皮细胞上，从而导致血小板血栓形成。

遗传性ADAMTS13活性缺乏---vWF因子聚集—黏附血小板

Severe hereditary deficiency (<10% of normal activity) ofADAMTS13 --accumulation of ultralarge von Willebrand factor multimers-- withhigh platelet-binding activity.

带来的损伤

流经的红细胞—损伤--溶血、贫血

血小板凝结—血小板大量消耗—血小板减少

治疗方式

血浆置换 VS   ADAMTS13

效果

ADAMTS13 activity reached approximately 100% of normal levels

TTP events and manifestations were rare.

单词

先天性血栓性 血小板减少性 紫癜

Cogenital thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)

血小板减少

Thrombocytopenia