系统性红斑狼疮,简称狼疮(SLE)。是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。 早期症状不明显,多发于年轻女性,尤其是20-40岁左右的育龄期女性。
系统性狼疮是一种最典型的自身免疫性疾病,发病机制是自身的抗体由于各种原因将自身器官作为抗原反应的一种疾病,累及到全身不同器官的一种疾病。
SLE发病率
本病发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为1:7~10,育龄妇女占病人的大多数。
据目前现有资料显示,全球平均每10万人中约有12-39人患有系统性红斑狼疮;北欧地区10万人中约有40人患有系统性红斑狼疮;在黑色人种中10万人中约有100人患有系统性红斑狼疮。而我国每10万人中约有30-70人患有系统性红斑狼疮,以女性为多见,尤其是20-40岁的育龄期女性,由此可见我国属于系统性红斑狼疮的高发地区,而在全世界的种族中,汉族人群系统性红斑狼疮的发病率居于第2位,这也为我国系统性红斑狼疮的诊断与治疗提出了挑战。由于我国人口基数较大,系统性红斑狼疮患者较多,因此一旦怀疑系统性红斑狼疮诊断,就应该尽早就诊完善相关检查,一旦确诊必须立即开始治疗,避免出现多系统多脏器的损伤。
SLE并发症
泌尿系统
肾损害是狼疮病人最常见的表现。主要表现为蛋白尿,血尿,肾性高血压,肾功能不全等,几乎所有病人均出现肾组织的病理性损害。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏所引起的免疫复合物诱导性肾炎。
肾炎的病理分型为六型。其中,一型二型对于肾脏损伤较轻,症状为少量蛋白尿或少量血尿,一般不伴有明显的肾功能不全。肾炎的三型四型病理表现为增殖性改变。患者出现比较多的蛋白尿,血尿,甚至出现肾功能都不全。肾炎的五行主要表现为膜性狼疮性肾炎,此时患者会出现大量蛋白尿以及严重的低蛋白血症。狼疮性肾炎六型是发展到终末期的一种病理类型,主要表现为严重的肌酐的增高甚至尿毒症。
皮肤与粘膜
一、约80%的狼疮病人有皮肤损害。蝶形红斑为狼疮最具有特性的皮肤改变。为不规则的水肿性红斑,呈鲜红色或紫红色。边缘清楚或模糊,稍高出皮面,表面光滑,有时可见鳞屑有痒感和痛感;病情缓解时,红斑消退,留有棕黑色色素沉着。其次,皮肤损害有丘疹,盘状红斑,紫癜或紫斑等,晚期甚至会出现皮肤萎缩。
二、40%的病人皮肤呈现光过敏现象。当受到来自日光或其他光源的紫外线照射后,会出现面部红斑。
三、40%左右的病人有头发和身体其他部位的毛发脱落现象。
四、30%的病人会出现口腔溃疡。
呼吸系统
约半数系统性红斑狼疮患者可引起呼吸系统病变,其中肺部的非感染性浸润性病变,称为狼疮肺炎。狼疮肺炎分为急、慢性狼疮肺炎,预后差。约10%的病人会发生急性狼疮性肺炎,出现发热,咳嗽,胸痛及呼吸困难等症状。约35%的患者有胸膜炎。
血液系统
约60%的病人会出现慢性贫血的表现。表现为白血红蛋白数量下降,白细胞减少,血小板数量降低。
消化系统
约有30%的病人会出现消化症状。如食欲不振,腹痛,呕吐,腹泻,腹水等。约10%的病人会出现肝大,无黄疸。少数会发生急腹症,如急性腹膜炎,胰腺炎,胃肠炎等,或因肠壁或肠系膜血管炎引起胃肠道出血,坏死,穿孔或梗阻。
全身症状
发热是大多数病人的常见症状,约90%的病人会出现各种热型的发热,同时会伴有乏力,体重减轻,淋巴结肿大等症状。
SLE日常注意事项
一、坚持两个“五项基本原则”
即“五要”和“五不要”。“五要”指“要听从医嘱,要充分休息,要精神愉快,要合理饮食,要定期复查”。“五不要”指“不要乱用药,不要过度劳累,不要阳光曝晒,不要道听途说,不要突然停药”。
二 、防止感染
长期服用激素和免疫抑制剂的患者免疫功能下降,易造成感染,从而使病情复发或加重。应注意:尽量避免到人多的公共场所;稳定期患者可进行预防接种定期更换牙刷,尤其是不能全家人共用一把牙刷。平时要勤洗外阴,可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗,勤换内裤,内裤经常在阳光下照射消毒。避免感冒,不吃不卫生的食物。 出现各种感染时应及时就医,避免各种并发症的出现。
三、避免化妆
女性患者喜欢用化妆品遮盖红斑,红斑狼疮的典型症状是颧面部红斑,但是研究发现化妆品会使狼疮患者皮疹加重!因为某些化妆品含有化学试剂,尤其带芳香胺的化学物质,这些物质可以透发狼疮。面部有明显红斑的病人,可短期局部涂抹含有激素的氢化考的松冷霜。
四、避免不良习惯
日常生活中要规律生活,保持充足睡眠,戒除烟酒等不良习惯。
不在紫外线直接照射下工作。在夏日户外作业时应戴草帽,打伞,穿长袖衣服和使用防晒霜。
五、饮食习惯
五低一高:低钾、低盐、低磷、低脂肪、低蛋白、高维生素 。
低钾 含钾高的有:所有食用菌、土豆、山药、小白菜、红枣、香蕉、桔子、银耳、桃、杏、菠菜、油菜等。
低盐 含盐高的有:味精、苏打饼干、挂面、酱油、油条等,血压控制得不平稳者或高度水肿时忌盐,一般患者每日食盐量少于3g(一大牙膏盖)。
低磷 含磷高的有:海产品及海生植物,如:海带、紫菜、动物内脏、芝麻、茶叶、蜂蜜、蛋黄。
低脂肪 注意:炒菜时禁止使用动物油,以植物油为主,尤以含不饱和脂肪酸的玉米油为佳,禁止食用油腻食品。
优质低蛋白 可适量吃些蛋清、牛奶及精瘦肉,调整食用量,每日少于2两,植物蛋白不能吃,如豆子及各种豆制品、豆腐、豆奶及各种干果类,如:花生、瓜子、核桃。
高维生素 可多食用些素菜及各种水果,如梨、苹果、黄瓜、西红柿等。
尽可能避免可诱发狼疮的食物:如含补骨脂素的芹菜和无花果,含联胺基团的蘑菇和烟熏食物,含L—刀豆素的苜蓿类种子和豆荚等。这些食物有加强光过敏的作用。另外,磺胺类和四环素类药也有此类作用,应尽量避免。
疾病治疗
一、糖皮质激素
是目前治疗狼疮的首选药物。常用药物有泼尼松,甲泼尼龙等,多数病人需长期小剂量服用,以维持病情稳定。对于病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者,则需要采用大剂量短期冲击疗法。皮疹病人可以外用含糖皮质激素的软膏涂抹局部。
二、非甾体类抗炎药
主要用于发热,关节肌肉疼痛,关节炎等轻症病人,慎用于肾炎患者。常用药物有阿司匹林,吲哚美辛,布洛芬等。
三、抗疟药
是治疗盘状红斑狼疮的主要药物。常用药物有氯喹。具有控制狼疮皮疹和抗光敏作用。
四、免疫抑制剂
是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物。针对病情反复重症者加用免疫抑制剂,如环磷酰胺,长春新碱。
SLE遗传
红斑狼疮是一种自身免疫性的疾病,而且它的发病是多种因素相互作用的结果,遗传因素仅是其发病的因素之一,单有这一个因素,而没有外界环境的刺激,红斑狼疮一般是不会发病的。现代医学研究的结果认为:红斑狼疮产生的内在原因有遗传基因和女性荷尔蒙,外在原因可能有紫外线、病毒感染、合成药物、天然中药、草药、健康食品、食品内添加的色素等。 国外几个较大型的研究机构发现,红斑狼疮的一等亲属(兄弟、姐妹、父母、儿女)较一般人稍微易发生红斑狼疮。进一步统计发现女儿约有百分之十,儿子约有百分之二的机会产生红斑狼疮。而异卵双胞之一有红斑狼疮,另一位双胞有红斑狼疮的机会为百分之五至十,与其它兄妹无甚差异,而同卵双胞之一有红斑狼疮,另一位罹病几率高达三分之二。由上可知,红斑狼疮不一定会隔代遗传。
你身边是否有这样的人?你是否关心过他们?是否与他们平等相待?如果有,请告诉他们,你们并不孤独。