文章首发于同名公众号:【我又又又懂了】
又是新的一周了,带大家了解一下不可思议的身体吧~
每个人的肤色可能不同。
人肤色的变化范围大致可以从白色到棕色再到黑色。
但是,你有想象过,会有一个家族天生就是蓝色皮肤吗?
一起来看看吧!(来此狗)
这是一张来自于美国肯塔基州“蓝色福盖特家族”(Blue Fugates)的照片,其中五个人有着令人惊奇的蓝色皮肤。
他们的形象总会让人想到蓝精灵或者阿凡达,但他们确实是真实存在的人。
他们与世隔绝
1820年,一个叫马丁·福盖特 的法国人移民到美国。
他一出生就皮肤发蓝,被父母遗弃在孤儿院。
长大后他不愿呆在法国,便跑到人烟稀少的肯塔基州阿巴拉契亚山脉麻烦溪村居住。
因为当时美国政府向愿意在那里定居的人提供免费土地。
马丁的后代也遗传了他蓝皮肤的这个特点。
儿子撒迦利亚和其他七个孩子中的三个一样,也都是蓝色皮肤。
由于村镇生活相对独立,只有马丁的邻居们知道他们这个“蓝精灵家族”,其他定居点很少有人知道。
他们有着不同寻常的血液
他们皮肤的这种蓝色是从哪里来的呢?
马丁的基因缺陷导致了一种称为高铁血红蛋白血症(met-H)的疾病。
这意味着他们的血液在体内循环时无法携带太多氧气。
这会使血液颜色变深,进而影响到人的肤色。
皮肤变成蓝色,嘴唇变成紫色。
此外,动脉的血看起来是巧克力棕色而不是红色。
患有高铁血红蛋白血症的人,血液中的高铁血红蛋白水平较高。与普通人的1% 相比,这个数值可能是 10-20%。
究其根源是近亲繁殖
马丁·福盖特 和他的妻子 伊丽莎白·史密斯 都拥有相同的高铁血红蛋白血症隐性基因。
如果这两个人没有任何关系,那自然不会影响到后代。
但是在 19世纪80年代,近亲结婚并不像今天那样令人震惊。(这玩意儿不是震惊,它也违法啊)
麻烦溪村与世隔绝,人口非常少,也就限制了他们选择配偶的范围。
这意味着福盖特的孩子长大后很有可能找不到伴侣。
因此,马丁的一个儿子与伊丽莎白的姐姐结了婚。
对,你没看错,他娶了自己的姨姨...
这个村子闭塞到,直到1912年也没有通铁路。
一些正常皮肤的家族成员陆续搬走了,剩下的蓝皮肤成员只能继续 近亲繁殖,于是,这样的“蓝色基因”延续到每一代。
“正如一位家族成员所说,“我是我自己的亲戚。”
他们长寿且可以正常生活
高铁血红蛋白血症可能导致发育迟缓和癫痫发作。
但是,尽管福盖特家族皮肤呈深蓝色,嘴唇呈紫色,但是没有一个人不是健康的。
高铁血红蛋白血症对他们的影响只表现在皮肤上(当然这个家族也因此遭受了心理创伤)。
福奈特家族的每个人都健康地活到了老年。
可以用颜料治疗?
在 1960 年代初期,福盖特家族引起了肯塔基大学医学诊所的血液学家 麦迪森·卡文 博士的注意。
他找到了一对愿意合作的福盖特家族兄妹,对他们的血液及情况进行了详细研究。
卡文得出结论,他们的血液缺少一种关键酶。
为了诱导血液的自然生成,医生决定给蓝皮肤的家族成员注射亚甲蓝(亚甲蓝因为有还原性,其注射液被用来治疗高铁血红蛋白血症。也用于解救硝基苯、亚硝酸盐和氰化物中毒等。)
见效是非常迅速的!福盖特家族有生以来第一次拥有粉红色的皮肤。
但染料的效果是暂时的,于是卡文为福盖特人提供了亚甲蓝药片,让他们每天服用。
最后的一位已知蓝人
后来,煤矿开采和铁路给肯塔基州带来了许多新人,福盖特家族也开始与家族之外的其他人结婚。
最终,这个隐性“蓝色基因”消退了。
最后一个已知的蓝皮肤家族成员诞生于 1975 年。
他在出生时全身蓝得发紫,后经过治疗,与正常人无异。
医务人员得出结论,他只是继承了一种罕见的福盖特特征,当他感冒或生气时,他的嘴唇和指甲仍会微微发紫。
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如今的福盖特人生活得非常私密。
尽管 2012 年 ABC 新闻发表了一篇关于福盖特家族的文章,并试图找到他们,但最终却没有联系到任何人。
该家族至少有两名成员仍居住在阿巴拉契亚地区,但家族基因库已大大分散...
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