一对父母带着一名11岁的女孩来到医院，原因是女孩发现自己看东西重影以及头总是晕晕的。
“请问我们要看什么科室？”刚到医院的父母起初并不知道孩子到底怎么了，于是在医生的建议下前往神经外科就诊。
医生很快找到了原因。
她的右侧中脑被盖内有一处海绵状血管瘤，而且已经发生了新鲜的病灶内出血，周围还能看到明显水肿（图A、B、C）。由于急性出血，11岁的她需要住院观察。
病变不算巨大，位置却很棘手——它长在脑干里。
更准确地说，是中脑。
中脑并不大，却挤着大量重要结构。
眼球怎么运动，身体怎么运动、怎么感觉，以及意识、听觉和视觉反射等多种功能，都与这里的神经核团和传导束有关。
从解剖上看，中脑可以进一步分成不同区域，其中经常提到的两个名字就是顶盖和被盖。
顶盖位于中脑背侧，主要包括上丘和下丘，与视觉、听觉反射等功能有关。
被盖则完全是另一番景象。
这里分布着多种脑神经核团和重要的上、下行传导束，与运动、感觉、眼球活动以及自主功能等密切相关。
这个女孩的海绵状血管瘤，偏偏就在右侧中脑被盖。
最终，女孩父母担心孩子情况恶化，选择了开颅手术。术后MRI显示海绵状血管瘤已经完全切除（图D、E、F），主刀正是INC巴特朗菲教授。周围含铁血黄素沉积位于正常脑实质内，不属于病理改变。
女孩术后恢复良好，没有出现新的神经功能缺损。
该案例来自于INC巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授等撰写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》之《Cavernomas》（海绵状血管瘤）章节。
第一次出血VS反复出血，术后效果一样吗？
“脑干海绵状血管瘤是良性的不会恶变，只要手术切除就能愈，所以第一次出血和后面出血去手术应该也没什么太大的区别吧”。但是第一次出血后就手术和反复出血后再手术真的一样吗？
在INC的所有患者中、许多经历了反复的出血和后遗症影响，经年累月的反复脑干出血导致了视力、肢体运动感觉功能障碍等，可严重影响工作生活。我们就有20岁确诊了脑干海绵状血管瘤，直到60岁才得巴教授手术。走路不稳、精神紧张、需人看护等，这些问题甚至可能手术成功后也无法完全缓解，让患者遭受身体和精神的双重打击。
相反，第一次出血且没有明显症状的患者，恢复的时间更短，状态更好，比如上述的11岁女孩以及下面这两位少年。
19岁少年阿朔，仅仅头痛头昏查出脑干延髓海绵状血管瘤。“一个人不太能接受这个事情，刚查出来是非常痛苦和煎熬的，书也读不进去，甚至饭都吃不下。在那一刻我就觉得时间好慢，我希望要么我赶紧做手术，要么这个事情赶紧结束，给我一个定论。”勇敢抗争的少年，全力支持的父母，最终手术顺利完成。
22岁的阿豪同样罹患脑干海绵状血管瘤。“我这么年轻，保守是肯定是不可能保守太长时间的，感觉整个人都会抑郁的，整天都过着这种提心吊胆的日子。当我坚定地选择了手术。家里人也是支持我的想法。我确定了手术，现在已经恢复的跟正常人一样了。”??点击阅读阿豪的故事：少年勇敢抉择战胜脑干海绵状血管瘤，术后1年继续奔向美好的未来！
手术的主要目标是完全切除病变，而不给患者带来显著的并发症。这个目标可以通过术前精心规划的个体化手术治疗来实现。就手术入路和显微外科技术而言，海绵状血管瘤的手术与其他脑内病变的手术没有显著差异。然而，这四点值得关注：
1、海绵状血管瘤是良性病变，通常分化良好，可从周围脑组织中分离出来。术后脑肿胀的风险很小，除非发生术中并发症。因此，可以通过微创入路安全地切除海绵状血管瘤，这些入路应根据病变的位置和特征在术前精心规划。为此目的，功能区手术的神经导航通常是强制性的。微创手术的目标是神经保护，主要通过短的手术路径和/或避免脑牵拉来实现，此外还有骨骼保护和美容效果。
2、神经导航对于获得通向小的和/或深部海绵状血管瘤的通路特别有用。术前规划和模拟、术中解剖定位、避开重要的神经血管结构以及评估手术切除的范围是图像引导神经导航的主要目标。深部海绵状血管瘤的切除可能受到脑变形的影响，导致神经导航上的"脑移位效应"，因此可能需要术中更新。获得它的最佳方法是术中MRI，它允许进行成像更新，这对于评估可能的海绵状血管瘤残留也非常有用。另一种方法是将术中超声与神经导航整合。实际上，海绵状血管瘤在超声上相当清晰可见，这是一种在术中识别它们的简便快捷的方法。与神经导航的整合提供了出色的实时术中更新，使外科医生能够保持方向感并评估病变切除的程度。在特定情况下，内镜术中辅助是进一步减少残留风险的另一个好选择。
3、在深部海绵状血管瘤或致痫性海绵状血管瘤的情况下，除了可能的神经导航和术中MRI的帮助外，脑干或基底节海绵状血管瘤现在常规在术中监测下进行手术。为此目的，长期以来一直使用体感诱发电位的连续刺激、运动诱发电位的高电压穹窿刺激以及脑干听觉诱发电位的刺激。此外，术中皮质电图成功用于致痫性海绵状血管瘤。如上所述，切除病变周围的含铁血黄素环与术后癫痫改善率的提高相关，因此多位作者推荐在伴有癫痫的皮质下海绵状血管瘤中进行。在非致痫性皮质下海绵状血管瘤中预防性切除该环存在争议，而在脑干海绵状血管瘤中必须避免。然而，在专注于含铁血黄素负载的实质之前，确保所有病变都已切除至关重要。
4、面对最具挑战性的海绵状血管瘤，即位于脑干内的海绵状血管瘤，需要注意所有上述策略、规则和技术。这些海绵状血管瘤通常在出血导致进行性神经功能缺损时进行处理。手术治疗的目的是预防再出血的风险；因此，应尽一切努力完全切除病变并避免给患者带来额外的神经功能缺损。为实现这一目标，必须将有症状的儿童转诊至有经验的中心。转诊中心的经验不仅基于合格的神经外科团队，还基于专门的儿科手术、麻醉、重症监护病房和康复团队，以及能够进行完整术中电生理监测的神经生理学团队。手术应在充分的类固醇给药后进行，这允许病灶周围水肿被重吸收，血肿得以机化和部分回缩。手术必须通过细致的放射学术前评估来精心规划，旨在评估病变的大小和位置，并将其与出血部分区分开来。DTI纤维束成像已被证明在识别皮质脊髓束和感觉束方面是准确的，因此在术前规划中特别有用。
后记
为了让孩子可以健康成长，他们这一次选择了手术。也告诉更多类似的病友：每一位患者都应手握看病主动权，你还有机会去选择的时候，可以选择更好的。一旦出现被动的情况下，预后难以估量！
