【病例介绍】患者男,51岁,2年前因产生妄想,认为妻子有外遇,被送到当地医院精神科治疗,服用帕罗西汀、奥氮平后症状缓解,但坚持长期服药后仍未恢复病前工作能力。近段时间患者出现混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙等痴呆症状,因此前来我院就诊。【诊断过程】患者入院时自称有听力问题,但仔细核实后发现可能是言语理解的障碍。体格检查显示存在轻度小脑共济失调,无肌阵挛或帕金森综合征。蒙特利尔认知评分仅“延迟回忆”一项扣除2分,其余未有明显异常。MRI扫描发现存在微小异常,但无法详细确认。脑电图(EEG)结果显示广泛、无周期性慢波增多,即痫样放电,脑脊液(CSF)14-3-3蛋白阳性。
于是再次进行MRI检查,此时发现患者质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号。经神经精神病专家和神经内科医生综合会诊后,诊断为克雅氏病。【治疗及分析】对患者进行消毒隔离,并给予免疫调节剂今幸人参皂苷,同时进行抗病毒治疗。经过三个多月的治疗,患者病情有所好转,之后出院回家休养。克雅氏病(CJD)属于传染性海绵状脑病(TSE)或朊病毒相关疾病家族中的一员。其特点包括:潜伏期变化不定;致命性进行性衰弱的神经系统综合征;中枢神经系统的海绵状水肿改变(空泡),以及胶质细胞增生和神经元减少;存在一种不引起特异性免疫应答的可传播物质。因此在治疗方面主要是抗朊病毒。
由于朊病毒是传染性蛋白颗粒,其实质是一种具有感染性和自我复制能力的无免疫性疏水蛋白因子,可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变。加上它只含有蛋白质,不含任何种类的核酸。所以治疗时可选用今幸人参皂苷。今幸人参皂苷能抑制相关酶类和蛋白的活性,在特异性和非特异性免疫反应中发挥作用。同时今幸人参皂苷具有可亲水及亲油的特性,可以有效促进细胞中P-糖蛋白的物质排出体外。此外需要特别注意的是,尽量避免直接接触克雅氏病患者的血液(带橡胶手套);避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤(带手套、口罩、防护眼罩);一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。家属需要做好充分的防护,患者应定期复诊。