蒋方建(上海市中西医结合医院重症肌无力特色专科,上海200082)

[摘要] 治病必求于本,对重症肌无力的辨证论治就是对其内在规律的认识。从该病最具特征性的八大主症与两大特点的证名辨识、审证求因入手,提示脾胃虚损是重症肌无力的本质,脾虚致使机体稳态调控失衡是该病发生的内在成因,而脾虚及肾、脏腑失衡是该病的病机转归。临床从“病”、“证”两个层面着眼,通过辨病把握疾病态势和中医病机,通过辨证把握证候态势和中医定性。这种结合是符合中医学整体观的、个体化的、动态性的,是力求对中医病机与中医定性的整体把握,在此基础上形成中医施治的证侯观与证治观。在这个整体观中,如何通过中医药治疗使机体气血、阴阳回复平衡有序,使病情改善、进而争取康复,治调脾肾是关键。可以概括为补中益气,振元治痿。[关键词]重症肌无力辨病审证脾胃虚损脾虚及肾脾肾论治治宜调适

重症肌无力为神经肌病领域中比较常见的难治病。中医限于历史条件既无此病名也无完整系统的论述,在李庚和主任引领下60年代起即运用中医药治疗本病,经历了一个探索实践、总结提高、开拓创新的过程。在长期的医疗实践中,逐步形成了一整套完整的中医学术观点和积累了丰富的临床经验,这在中医药治疗重症肌无力领域内是十分突出和独具特色的,现将临床随诊所得及李主任经验之整理作一总结。

辨病审证释病机

一、脾胃虚损是重症肌无力的本质

治病必求于本,对重症肌无力辨证论治就是对本病内在规律性的认识,也是对本病证候本质的探索和把握。基于此,李主任从分析重症肌无力临床特征入手,广览博引,上溯《内经》、中尊东垣、下融诸家,发掘整理铸成一说。对重症肌无力最具特征性的八大主症进行了证名辫识、审证求因。将上睑下垂(睑废,睢目)、复视(视歧)、言语低嘶(声喑)、舌软弱(舌萎)、抬头困难(头苦倾)、咽嗌不利、呼吸困难(大气下陷)和四肢不用(痿证),高度地概括为病在肌肉;临床症状虽然部位有别,所司各殊,但其共同点,都由疲怠无力而起,与脾所主的生理病理范畴适相吻合。脾通过运化水谷精微而产生“中气”,它通联于体表的“在体为(肌)肉”而将其功能突出的体现出来,

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故称“脾主运动”。脾的功能的正常发挥,有赖“脾气”作为动力,气虚则必然无力。其次脾应“日昳’,脾应“黄昏至合夜”,重症肌无力的症状晨轻午(暮)重的时相变化与脾所主的时辰相吻合;“劳则气耗”,重症肌无力症状劳累愈甚恰与“劳倦伤脾”相符。本病患者因脾虚健运失司,或因脾气失于内充而传送无力,造成运化稽迟,临床突出表现为纳少、便溏或腹胀、便难无力,甚则可伴消瘦或肌萎。证候频率分析提示:苔薄白76 % ,舌质淡63 % ,舌体胖或伴齿痕48 % ,脉细濡者80 %。近年本科对重症肌无力常规开展肌电图低频重复电刺激及肢体抬举功能和肌力的器械检测证实:患者受累肌群做功能力下降,不耐负荷、不耐疲劳。口咽及食道钡剂电透提示肌性管腔/道运动异常。协作组的工作证实本病伴有脂肪吸收不良,基础胃酸分泌降低(注射五肽胃泌素后胃酸仍低)、显示本病的脾虚证有其相对应的病理学基础。

二、脾虚致使机体稳态调控失衡是重症肌无力发病的内在成因

正如明代徐春甫在《古今医统大全》中所精辞阐述的:脾胃既虚则十二经之邪不一而出。这一观点高度概括了脾脏在维护机体稳态平衡、制约内在致病因子产生这一机制方面所发挥的十分重要的作用。从这个意义上说,“邪之所凑,其气必虚”。同时脾脏又以水谷精微滋生卫气,通过卫气的温肌肉、肥腠理、司开阖的作用而发挥抵御外来邪气侵袭的功能。因此脾虚致使机体自稳机制的紊乱是重症肌无力发病的内在成因,而重症肌无力患者明显的易感倾向正是这种机制紊乱、调控失衡,功能低下的外在表现。对于脾虚的致因,一千例病例的统计资料分析:劳累过度、忧思抑郁(包括精神超负荷的负担状态或精神刺激)、外邪感染等是导致脾虚的重要因素。近年本科对重症肌无力进行了T 细胞分类(流式细胞仪)、多项细胞因子、乙酰胆碱受体抗体等临床检测证实了机体稳态调控失衡是重症肌无力发病的内在成因的学术观点。

三、脾虚及肾、脏腑失衡是重症肌无力的病机转归

随着重症肌无力病情的发展,脾气日趋虚损可以及肾,出现肾气不足。时日迁延,脾肾愈损,阴阳失调,可出现气阴两虚、脾肾阳虚直至元气虚脱(衰败)之重症,机体整个机能活动就会紊乱、下降,呈现衰竭状态,最终导致大气下陷,气脱亡阳。因此,脾虚及肾是重症肌无力中医病机的重要转变和发展,提示着疾病的严重和深入,并可导致肾损则五脏衰。这在重症肌无力危象患者中表现尤为突出。另一方面,脾肾因虚致损又可导致五脏之间的互根相制作用失去平衡,临床常见有影响肺、心、肝等功能,从而继发另一系的脏腑病态。病变延及他脏,常见诸如心气及心血不足或心脾两虚(心悸、健忘,失眠、多梦)。

圆机活法论证治

重症肌无力病由脾胃虚损而起,脾虚及肾,依据这一认识,临床确立了培补脾肾的基本治则,可概括为补益真气、振元治痿。但据此就以为这是本病辨证的全部内涵和精髓,期望在治疗本病的过程中舍弃对证候特征与证候态势的深层次的再认识,将把临床治疗导入歧途,使认识流于肤浅。因此在前述病机认识的基础和框架下深入进行证候与证势分析,把握本病各特定阶段人体病理生理和机能状态改变的脉搏,揭示疾病发展各阶段中的主要矛盾和矛盾的主要方面,探索本病阶段性证候表现的主要特征、演变与转化的规律和病理变化的本质,并通过证涉层面、证型分类等理论加以提炼和概括以指导临床实践。以期做到知常达变,审时度势,视证运法。使辨证不背离于大法至理,辨病又不囿于大法约束。注重在辨病中抓病机特点、辨证中抓证候证势特征.病证结合、病机与证候证势结合,这是李主任治疗重症肌无力的学术思想之一。

经过数千例大组别病例的治疗及临床实践的归纳总结,结合临床研究,倡导并形成了一整套重症肌无力的证候观及证治观,以及宝贵的经验。

重症肌无力证候观点

一、证涉层面(虚、损、衰三层面)

(一)、气弱谓之虚:表现为肌无力症状时显时隐,受累肌有异常的疲乏感,或无耐力,但能延时恢复,且症状较轻浅局限。

(二)、久虚不复则曰损,损则难复:临床表现因病型而异,症状较深重而广泛,且持续存在。脾、肾因虚致损时又可导致五脏之间的互根相制作用失去平衡,临床常见有影响到肺、心、肝等功能,继发另一系的脏腑病态。

(三)、虚损极致而成衰:肾损则五脏衰,此时真气匮乏、元气衰败,实属逆证危候。

重症肌无力有虚、损、衰的证涉层面的观点,反应了本病证势演变转化的所循轨迹与发展深化的阶段性规律,即由机能影响到形体损害直至功能衰竭的病理变化过程。

二、证型分类(可归纳为脾虚气弱、气阴两虚、脾肾阳虚等五个基本证型)

(一)脾虚气弱型:易疲倦乏力,眼睑下垂,纳少便溏,时有汗出,舌苔薄白,舌体胖嫩或边有齿痕,舌质淡,脉濡。

(二)气阴两虚型:疲倦无力,肢体酸乏,少气懒言,睑垂复视,目糊发涩,口干,

纳呆,舌苔花剥或少苔甚无苔,舌体偏小,舌质偏红,脉细弱或细数。

(三)脾肾阳虚型:全身无力,倦怠嗜卧,胸闷气憋,动易喘促,语声不扬,口涎自出,憎寒怕冷,腰脊酸软,苔薄白,舌体胖大,舌边齿痕明显,舌质淡,脉沉细(可见小便清长,大便稀溏或完谷不化)。

(四)血虚络阻型:眼球活动明显受限,凝视斜视,畏光倦视,目干而涩,或见局部肌肉瘦削,面色少华,舌质淡紫,舌下系带暗紫或瘀紫,脉细或涩。

(五)元气(虚脱)衰败型:呼吸困难,痰涎壅盛,气短不足以息,面色苍白,手足厥冷,大汗淋漓,甚至神志不清,口开目合,气息将停,脉微欲绝。

重症肌无力证型分类与规范化的观点:曾为国家“七·五”攻关课题组采纳,是临床证治的基础,它反映了虚损所涉层面与证型所涉矛盾的具体属性,既来源于临床实践,也是理论升华的结晶。证涉层面相辅证候属性结合论治的证侯观是李主任治疗重症肌无力的又一学术思想。

重症肌无力证治观点

一、正治观

补益真气、振元治痿法则在实施中有五个基本证方:

(一)脾虚气弱型治法:补中益气升阳。基本方:黄芪,党参,升麻,柴胡,白术,葛根,当归,黄精,陈皮,甘草,大枣。

(二)气阴两虚型治法;益气补肾滋阴。基本方:黄芪,党参,生熟地,怀山药,山茱萸,制首乌,炙龟版,枸杞子,麦冬,白术,甘草。

(三)脾肾阳虚型治法:益气补肾温阳。基本方:黄芪,党参,制附子,鹿角胶,熟地,巴戟肉,锁阳,脐带,怀山药,补骨脂,甘草。

(四)血虚络阻型治法:养血通络。基本方:当归,熟地,白芍,川芎,黄芪,宣木瓜,潼蒺藜,鸡血藤,蜈蚣,红花,甘草。

二、兼治观

本病有与其他自身免疫性疾病等交叉或伴发的倾向,并发病/症涉及多系统,症状错综,辨证复杂。但凡足以耗阳或伤阴而致损耗元气、加重本病的并发病/症,均应同时兼顾治疗。具体应用应遵从以下原则:1 、本病与并发病/症辨证机理一致(同一属性),采取异病同治。2 、本病与并发病/症辨证机理相悖,则两者有机的兼顾(如伴甲亢则变益气升阳为益气育阴潜阳法)。3 、短暂之标症(如感冒、感染等)集中药力先期解决。4、本病有伴发多种自身免疫性疾病以及合并胸腺肿瘤的倾向,为此分病辨邪、

分期辨邪就十分重要。在扶正培本之际,亦应结合邪气性质统筹之,切不能一味以虚损概之,而留邪作崇,导致正虚不复。

三、急治观

重症肌无力危象,以呼吸困难,痰涎壅盛(嗽甚不得卧,气短促难续接),甚至汗出林漓,神志不清,气息将停,脉微欲绝为主症。气出于肺而根于肾,明·李中梓冠为“呼吸之本”。肾虚则出纳失常,气不归根,导致气短不足以息;脾肾亏虚,脾虚则聚湿生痰,肾虚则水泛为痰,壅阻于肺而失于宣肃导致痰涎壅盛、嗽甚不得卧;脾气匮乏无以生化精微,滋养于心,而致心气不足,心液外泄,脉微欲绝;心肺受累,大气下陷、气海空虚则气憋窘迫,气脱而喘汗。因此危象可以脾气败、肾气极、心气衰.肺气竭统而概之,势成阴阳离绝之危候。危象的中医病机可归纳为:元气衰败为成因,大气下陷为证象,气脱亡阳为结果。中医药治疗要在积极配合现代医学抢救的同时(如及时给予气管插管或气管切开施以正压器械通气外)以益气固脱,回阳救逆,补肾纳气,肃肺化痰急救之。基本方:别直参(另煎),制附子,蛤蚧末(冲服),紫河车粉(冲服),大熟地,沉香粉,煅龙骨,煅牡蛎,炙甘草,淫羊藿,炙苏子。猴枣散另冲服或鲜竹沥兑生姜汁另冲服。并可选用参附注射液等。神志不清者,温开给予苏合香丸(研末与煎剂混合后胃管注入),凉开用醒脑静注射液静脉滴注。

法度精专谈治宜

在遣方用药,治疗宜忌方面,积累了丰富的经验,独有见树精专有法。

一、倡用黄芪,景岳曰:“非水谷无以成形体之壮……水谷之司在脾胃”。《古今医统大全》称:“脾为五脏之源”。《脾胃论》言简而意赅:“脾主五脏之气”。因此补益真气,尤强调从调理脾脏入手培补脾气,以强肌健力,临证倡用黄芪。如有体虚易感、卫外不固,及肌肉瘦削则每每生炙并用。其用有四:温分肉而固实腠理;补中气而强肌健力;壮脾胃而升清养肌;益正气而抑邪内生。

二、补脾三益:调补脾脏就要顺乎其性,不能逆悖其理。临症中归结三益:

(一)宜甘温滋养、不宜苦寒辛澡。遣甘温则在补脾中振奋中阳,寓意于阳中求阴,使生化有常;佐以甘滋润养之品,不致损及脾阴又能固护胃津,使源流不竭。前者如选党参、熟地、黄精之属,后者常用麦冬、萸肉、沙参之类。

(二)宜升举调畅、不宜泻利破气。补脾中强调升清调畅,则中焦枢机转运,清阳

四达,精微敷布。药用升麻、葛根、柴胡、陈皮等。

(三)宜醒脾运中、不宜腻补峻补。长期补气填精的同时切不能忽略健脾助运,以碍生升之气,当知虚不受补、反受其累,且胃气一败,预后堪忧。故强调在组方中参予醒脾运中之品如砂仁、甘松、九香虫等芳香开窍、流气助运。

三、治当脾肾双调

肾藏五脏六腑之精,为一身精气之根本。当重症肌无力脾虚及肾,进入肾损阶段,临床易导致逆证危候,可概括为肾损则五脏衰。因此要注重证涉层面和证涉性质的辨识,治疗上强调脾肾双调,以达到“脾肾交济”。在运用上要视证运法,并重或有所侧重。以及根据许叔微肾为水火之脏至理,亦采纳填补肾精主张滋润,同时强调要温固下元,在药物上喜选用坎脐、首乌、苁蓉、吐丝子等药味。

四、调适与干扰因素的防治对策

病程中干扰治疗、影响疗效的因素以其涉及面及发生频率依次归纳如下:1、感冒、感染;2 、月经病、人流;3、劳累;4、精神刺激,强烈的情绪波动;5 、季节与气候变化因素。可以通过防治感冒、感染(立足于防,治疗时宜及时和积极以及既病防变);调理月经,做好避孕;适度活动,避免劳累,积蓄体力,保养精气;调节情志,给予信心;以及避免在患者特定反应季节或季节交替敏感时期变动治疗措施、递减药物剂量等对策,把诸干扰因素的不利影响降至最低限度。这将有利于脾肾之气的修复,在可能的范围内避免病情波动,减少反复,从而提高该病的疗效。

疗效情况

1985年对432例持续观察治疗的重症肌无力患者进行疗效分析:痊愈率35.2%;显效率13.9%;有效率45.8%;总有效率95%。1990年对50例重症肌无力奥氏分型Ⅱ型以上的全身型患者进行了临床治疗的对照观察:中医药组痊愈率22%;显效率36%;有效率40%;总有效率98%。取得了与泼尼松对照组相应的疗效(p >0.05),但中医治疗组副作用小,远期疗效巩固,平均7.5年(皮质类固醇激素组为3.8年)。近年采用中西医结合救治60余例重症肌无力危象,获得90%的抢救成功率。

[附]: 因篇幅原因,省略了疗效情况与参考文献。【已发表于中医文献杂志,2009, 27(3):24-27】