妊娠滋养细胞疾病

葡萄胎

1.分类:

完全性葡萄胎:整个子宫腔内充满大小不等的水泡状组织

部分性葡萄胎:仅部分绒毛呈水泡状变性,可有或无胎儿

2.病因:1.缺乏某些营养素(叶酸、组氨酸);2.孕卵缺陷;3.遗传物质异常

3.组织学特点:①滋养细胞出现不同程度增生;②绒毛间质水肿;③间质中血管消失或稀少

4.临床表现:

①闭经与阴道不规则出血→贫血、休克

②子宫增大(常比正常大)

③妊娠呕吐和妊娠高血压综合征

④卵巢黄素囊肿←大量HCG刺激

⑤腹痛

5.诊断:

①HCG测定高于相应月份的正常妊娠

②B超:雪花状图像,无正常的胎体图像,也无胎心搏动征

6.治疗及预防:

清宫术,出血无法控制——切除子宫

预防恶变:1.预防性化疗;2.预防性子宫切除术

恶变高危因素:1.年龄>40岁;2.子宫>停经月份;3.小水泡;4.滋养细胞增生程度高、细胞分化差;5.HCG含量高


侵蚀性葡萄胎

1.特色:病变的组织侵入子宫肌层或转移至近/远处器官,选成该处组织器官破坏,产生相应表现

2.病因:同上+母体免疫能力(排斥异体细胞的能力)下降+葡萄胎滋养细胞侵蚀增强

3.病理特点:葡萄胎组织侵蚀子宫肌层或出现其他部位转移

诊断依据:①必须见到葡萄胎组织、绒毛或已退化的绒毛影子,滋养细胞可出现不同程度的增生;②出现子宫肌层的浸润或侵入血管,或子宫外转移(肺>阴道、子宫旁)

4.临床表现:

①阴道流血:约2个月

②痰中带血丝←肺转移;X线:棉絮状的淡薄灶

③腹痛、腹块

④转移相应症状

5.诊断:

(1).HCG测定:

①葡萄胎排出后,4次测定血HCG呈平台,至少维持3周;

②葡萄胎排空后连续3周血HCG上升10%以上,并维持2周及以上;

③葡萄胎排空后血HCG低水平异常持续≥6月

(2).其他确诊

①刮宫;②B超;③子宫腔碘油造影;④盆腔动脉造影;⑤影像学检查;⑥子宫外病灶切除后病理检查

6.治疗及预防:同上


绒毛膜癌/绒癌

1.特点:滋养细胞不形成绒毛或葡萄胎的结构,而分散地侵入子宫肌层,造成局部严重破坏,并由此转移到其他组织器官,病情发展极快,可导致患者迅速死亡

2.病理:

(1)肉眼:子宫呈不规则增大,柔软,肿瘤为单发或发,呈出血性肿块,对子宫壁不同程度侵犯,可在浆膜下形成出血性肿块,呈紫蓝色结节,瘤组织常有坏死和感染。肿瘤无间质,故质柔而脆。出血明显时,肿瘤似血块。

(2)镜下:病灶为成片状排列的增生与分化不良的滋养细胞,侵入肌层,伴有大量出血和坏死。

3.临床表现:

(1).前次妊娠情况:葡萄胎、流产、生产

(2).异常阴道出血→贫血、休克

(3).妇科检查:阴道内可见陈旧血性具臭味的分泌物;子宫增大、柔软、形状不规则,子宫动脉可有明显搏动;间或可查到卵巢黄素囊肿。

(4).转移灶引起的相应体征

4.治疗——化疗(主)

常用药物:5-FU、FUDR、Act-D和MTX

WHO≤6——低危——单药化疗

WHO≥7——高危——联合化疗

常用方案:EMA-CO(首选)→ EMA-EP+手术→铂类为主的治疗方案→FAEV(难治性耐药、复发患者)、BEP方案(年轻高危)

手术治疗适应症:

1.子宫原发灶或转移灶发生大出血,急需手术(救命)

2.耐药患者,手术切除病灶

3.明确诊断和临床分期——手术探查

放射治疗:恶性滋养细胞肿瘤敏感

保留生育功能


胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)

1.病理:

(1)肉眼:子宫增大,肿瘤呈息肉状生长,黄白色、质软,突向子宫腔生长,并可侵犯子宫肌层,或突破浆膜层,病变区有小出血灶。

(2)镜下:中间型滋养细胞组成,细胞形态呈圆形、多角形或梭形,胞质丰富,呈异染性。核多为单核、大小、形态不一,核分裂相少见。肿瘤细胞对肌层浸润具有特征性,即肿瘤细胞呈单个分散状、条索状或小片状沿子宫肌束间进行浸润,平滑肌纤维大多完整,在瘤细胞间出现均一的纤维素样物质或有不同程度的血管侵犯,可见小灶性出血。子宫内膜呈脱膜样反应,无绒毛结构。

2.免疫组化检查:瘤细胞胎盘催乳素(HPL)、HCG、SP1阳性

3.临表:

(1).在葡萄胎、流产、足月产后出现闭经及不规则阴道流血,闭经时间可由1个月到1年不等

(2).子宫呈不同程度增大

(3).个别患者伴肾病综合征

4.治疗——手术,对药物敏感性低

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