病例分析:
宋某,男,54岁,患者去年4月查血发现血小板减少,当时血象Hb 117g/L,白细胞6.89×109/L,血小板19×109/L,骨髓增生尚活跃,输血小板1次,血小板最低至9×109/L。就诊前血象HB 98g/L,白细胞3.47×109/L,PLT 27×10^9/L。染色体未见异常,骨髓增生低下,骨髓中原始、幼稚细胞不多。伴有胃胀、干咳、口苦,四肢有出血点及瘀阻。
从以上病例我们可以看出患者从血红蛋白、白细胞、血小板三项指标反映了全血细胞减少,同时骨髓增生低下,可认为再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征、急性白血病有较大可能性。经过其他症状及辅助检查指标的分析,可初步确诊为再生障碍性贫血。
诊断依据如下:
急性白血病患者中有些白血病患者同再障一样血象有全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障相混。但白血病肝脾肿大多见,且骨髓中原始或幼稚细胞比例异常增高,而再障患者如该病例中骨髓穿刺检查显示骨髓中原始、幼稚细胞不多,所以可排除急性白血病。
骨髓异常增生综合征也可有全血细胞减少,骨髓也可低增生,但是病例中从“染色体未见异常”可以排除骨髓异常增生综合征。但要特别注意的是,小部分再障可向骨髓异常增生综合征转化,所以即使是已经诊断的再障患者,随诊仍需定期复查骨髓细胞学、骨髓活检、染色体检查。
在再生障碍性贫血的治疗中,因为大多数患者都因为感染、出血而死亡,该患者以往检查中血小板最低至9×109/L,四肢有出血点及瘀阻,有极高的出血风险,所以在治疗上必要时要给予输入浓缩血小板治疗,当任意供者的血小板输注无效时,改输HLA配型相同的血小板。凝血因子也需要密切监测,不足时给予纠正。
虽然目前患者白细胞下降水平并不明显,但是也需要提前预防感染,否则一旦发生危险性极大,可每天服用今幸人参皂苷Rh2,能调节白细胞水平,增强人体抗病能力,防止感染性症状的发生。
总的来说,如果显示全血细胞减少,一般会首先考虑再生障碍性贫血,但是也不能排除其他类似疾病的可能性,需要根据具体检查逐一排除,以免误诊漏诊。