支气管扩张病因及发病机制？

该病是一个呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉，导致支气管的不可逆扩张。部分有先天遗传因素，患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。

临床表现：

1、慢性咳嗽、咳大量浓痰。

2、反复咳血。

3、常见杵状指（趾）、

4、反复肺部感染。

5、消瘦贫血。

约半数以上患者有慢性咳嗽，咯黄粘稠谈或浓痰-不等。痰放置数小时后，可见玻璃杯痰液分为三层，上层为泡沫、中层粘液，下层为脓性物质及坏死组织。如绿脓杆菌感染时，呈黄绿色。有厌氧菌感染时，味星臭。部分患者突出表现咯血症状，很少咳嗽，痰量少，为“干性支气管扩张”。

体征早期无体征，仅在背部相应部位闻及湿罗音。后反复感染，干湿罗音增多。约1/3患者有杵状指，晚期可出现低氧血症，临床表现为紫绀症。

病因及发病机理

支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。

气管和主支气管扩张较少见，肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。