肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪 。特征表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,常累及心肌。
大多数类型一般不会影响自然寿命,但因起初得不到正确的方法治疗或拖延致病情恶化引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等疾病在20岁左右走向生命尽头。肌营养不良初期一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下,有些部分患儿心率增快、心律失常、心肌肥大、心悸等心血管疾病,还会存在不同程度的智力低下,更有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。肌营养不良晚期因呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,出现四肢挛缩,基本失去活动能力至瘫痪无法动弹引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。
我们之前谈到良性肌营养不良与恶性肌营养不良最常见的假肥大型肌
营养不良,在三五岁发病, 8-9岁瘫痪,存活时间在16岁左右,其发病率为1/5000。近年来,国际公认该病可以治疗,中医痿证之《复元奇方饮》以汤剂药丸康复训练、食疗、心态等等综合性治疗,初中期可改变运动障碍恢复正常,晚期可以延长患者寿命;那么良性肌营养不良:发病较晚,部分患儿发病后,病情进展缓慢,通常30-50岁仍可走路,良性肌营养不良通过治疗预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。
该病是一种进行性发展的疾病,造成多器官损害,而生育本身又能加重各脏器的负担,因此以不生育为宜,建议曾经生育有该病患儿的父母不再生育为佳。病是遗传基因突变导致,具有遗传性,因此高危人群应积极预防,预防措施有检查携带者和进行产前诊断。如若确诊为肌营养不良症需要尽早治疗,保持高质量的生活水平,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,不宜过劳。上肢锻炼可做抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部锻炼可做仰卧起坐;下肢锻炼可做起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。家属要配合给已患者按摩,患者本人要有信心。建议在医师指导下开展运动,循序渐进,长期坚持。
2020肌营养不良最新突破,从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么以往传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。很多人说这个病很难治,其实难治不代表不能治,我们中医痿证之《复元奇方饮》从根本上治疗肌营养不良。