脱髓鞘疾病晚期仍需要接受治疗。虽然部分脱髓鞘疾病（如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病等）可能进展至晚期，出现严重神经功能障碍（如瘫痪、失明、认知严重受损等），但合理治疗仍能**延缓病情进展、改善残留症状、预防并发症，并提高生活质量**。以下是晚期治疗的关键要点：
### **一、脱髓鞘疾病晚期的治疗目标**
#### 1. **控制潜在的免疫炎症活动**
- **部分脱髓鞘疾病（如多发性硬化）即使在晚期，仍可能存在亚临床炎症**（无明显症状的病灶活动），持续的免疫攻击会加速神经退行性变。
- **治疗选择**：
- **免疫调节/抑制治疗**：如β干扰素、醋酸格拉替雷（适用于复发型患者）、奥瑞珠单抗（B细胞耗竭剂，适用于进展型）等，需根据疾病类型（复发缓解型、继发进展型、原发进展型）个体化选择。
- **注意事项**：晚期患者可能对药物反应减弱，需评估肝肾功能、感染风险（如JC病毒相关性进行性多灶性白质脑病），避免过度免疫抑制。
#### 2. **对症治疗，改善残留功能**
- **运动障碍**：
- 严重肢体痉挛者可使用**巴氯芬、替扎尼定**口服，或**肉毒素注射、鞘内巴氯芬泵**缓解肌肉张力；
- 瘫痪患者需通过**被动关节活动、支具固定**预防关节挛缩和压疮。
- **感觉障碍**：神经痛可尝试**加巴喷丁、普瑞巴林**，或阿米替林等抗抑郁药。
- **膀胱/肠道功能障碍**：
- 尿潴留者可间断导尿，尿失禁者使用抗胆碱能药物（如托特罗定）；
- 便秘者通过膳食纤维、缓泻剂（如乳果糖）或灌肠改善。
- **认知障碍**：可尝试**多奈哌齐、美金刚**等改善记忆，但疗效有限；非药物干预（如认知训练、环境简化）可能更重要。
- **疲劳管理**：规律作息、适度运动（如水中康复），药物可试用金刚烷胺或莫达非尼（需谨慎评估心血管风险）。
#### 3. **预防和管理并发症**
- **肺部感染**：晚期患者因长期卧床、咳嗽无力易发生坠积性肺炎，需定期翻身、拍背，必要时吸痰；出现感染时及时使用抗生素。
- **深静脉血栓（DVT）**：使用弹力袜、气压治疗，或预防性抗凝（如低分子肝素，需评估出血风险）。
- **营养不良**：吞咽障碍者需调整饮食（软食、糊状食物）或鼻饲，维持体重和营养状态。
- **心理支持**：晚期患者常伴抑郁、焦虑，需心理科干预，必要时使用抗抑郁药物（如舍曲林）。
### **二、不同脱髓鞘疾病的晚期治疗特点**
#### 1. **多发性硬化（MS）**
- **晚期类型**：继发进展型（SPMS）或原发进展型（PPMS），以神经功能逐渐恶化为主，复发减少。
- **治疗重点**：
- 对于仍有复发的SPMS，可继续使用疾病修正治疗（DMT）；
- 进展型MS可尝试奥瑞珠单抗、西尼莫德等，可能延缓残疾进展速度；
- 对症治疗如痉挛管理、疼痛控制是核心。
#### 2. **视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）**
- **晚期特点**：反复视神经和脊髓损伤，可能导致失明、截瘫或呼吸衰竭。
- **治疗重点**：
- 需长期使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）或生物制剂（如萨特利珠单抗）预防复发；
- 严重呼吸衰竭者可能需要长期呼吸机支持，需评估是否进行气管切开。
#### 3. **急性播散性脑脊髓炎（ADEM）**
- **单相性疾病**：晚期多遗留严重神经功能缺损（如痴呆、瘫痪），但一般无复发。
- **治疗重点**：以康复和对症支持为主，如高压氧治疗（可能对部分患者有帮助）、认知训练等。
### **三、晚期治疗的挑战与注意事项**
#### 1. **药物疗效与风险的平衡**
- 晚期患者可能因长期用药出现肝肾功能损伤、感染风险升高（如结核、乙肝激活），需定期监测并调整方案。
- **避免过度依赖药物**：例如，对严重瘫痪且无炎症活动的患者，免疫治疗可能获益有限，需优先关注护理和并发症预防。
#### 2. **康复治疗的局限性与调整**
- 晚期患者主动康复能力下降，**被动康复和护理更为重要**，如： - 定期翻身、按摩预防压疮； - 肢体摆放于功能位，使用矫形器防止足下垂等畸形。 - **辅助器具使用**：轮椅、电动护理床、吞咽辅助工具等可显著提高生活自理能力。
