一、 基本知识

1、流行病学

1）占肾肿瘤7~10%

2）男：女 = 2~3 ：1

3）年龄：50~60岁

4）可能病因：膀胱癌病史

2、解剖

1）位置：长11~12cm，位于腹膜后，内侧与腰肌平行走形；在T12-L3水平，左肾稍高

2）包括肾皮质+肾髓质，肾乳头开口于肾小盏，肾小盏汇合于肾盏，最终流入肾盂，肾盂输尿管结合处延伸为顺尿管，后者沿腰大肌外侧缘走形，最终汇入膀胱三角区。

3）粘膜表层被覆尿路上皮

3、病理分类

大多为上尿路移行细胞乳头状癌

4、组织学分级

同膀胱癌

二、临床表现

1、全程无痛性肉眼或镜下血尿(主要症状)

2、腰背钝痛或绞痛、膀胱刺激征

2、局部扩散：常播散至原发肿瘤部位的近端或远端形成多发癌灶，必要时需输尿管/膀胱镜检查

3、淋巴结转移：高级别倾向转移

4、远转(16%)

三、检查与临床诊断

1. 检查

1）体格检查：不明显，极少数可触及侧腰包块，为肿瘤或肿瘤引起的肾积水所致

2）全身状态评估：三大常规、大生化、凝血、心电图

3）局部区域检查：泌尿系CT；逆行性肾盂造影、增强MRI、静脉尿路造影(现少用)

4）病理检查：尿细胞学检查(检出率低)，输尿管镜(采样小，有漏诊风险)

5）全身检查：胸部CT、脑MRI、骨ECT；或PET-CT

6）第二原发：膀胱镜(17%合并膀胱癌)

2. 诊断标准

定位、定性、定量(临床分期 + TNM分期)

四、治疗

1、治疗决策

1）无远转：首选手术

A、标准术式：患肾+输尿管全长及开口部位的部分膀胱

      a、高级别：区域淋巴结清扫，特定患者可新辅

      b、低级别：±区域淋巴结清扫

B、保留肾脏手术或内镜下切除术：低级别、低分期、单发，且肾功能差或对侧肾缺

2）远转：化疗

2、术后放疗

1）适应症：pT3-4/pN+

2）靶区：CTV(肾窝、输尿管走形区、输尿管入口处的膀胱三角区 ± 腔静脉旁、主动脉旁LN)

3）剂量：45~50Gy/1.8~2Gy；多发N+或切缘+，追量5~10Gy；R1/2切除，进一步加量

4）OAR剂量：

A、肾：两个正常肾：双肾 <15~18Gy，V12、20、23、28 < 55、32、30、28%；单肾：尽量低

B、胃：V45 < 50%

C、小肠：V45 < 195cc

D、肝脏：Dmean < 30~32 Gy

E、脾脏：5~10Gy

F、脊髓：Dmax < 45Gy

3、化疗

1）辅助化疗

A、适应症：pT2-4/pN+

B、方案：基于顺铂的化疗(肾小球滤过率达标)，ddMVAC(剂量密集) 3~4周期或GP 4周期

2）新辅助化疗：有待进一步数据

五、补充

1、治疗后随访

1）随访内容：疗效及可能的不良反应

2）随访项目：定期膀胱镜(pT3以上，Q3M 1年)、上尿路成像(Q3~12M)或CT或MRI

2、预后及预后因素

1）预后因素：初始分期(高转移率差)、病理分级(高级别差)

2）预后：5年OS：总体74.5%；局限期92.6%；LN-M68.7%；远转11.6%