“微笑中死亡”的挤压综合征
挤压综合征，又称Bywaters综合征，首次由英国肾脏病医生Eric Bywaters在二战时期（1941年）系统阐明，指人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物（如石块、土方等）长时间的挤压，在挤压解除后出现身体一系列的病理生理改变。临床上主要表现为以受压肢体肿胀和/或神经紊乱、横纹肌溶解所致肌红蛋白尿、高血钾等以急性肾损伤（AKI）为特点的临床症候群。挤压综合征多出现在地震、爆炸等引起的建筑垮塌、重物坠落的工程事故，也可发生于车祸。
挤压综合征的发病极为“诡异”，其对机体最具毁灭性的打击是发生在没有充分适当的准备下，重物所施的压力突然释放后所导致的再灌注综合征，在这种情况下，疼痛控制的患者在解脱后会有愉悦的表情，却在之后极短的时间内死亡，有人称这种突发失代偿的表现为“微笑中死亡”。正因为如此，汶川地震中有一名10岁女生，被压60小时后被救援队救出，却在10分钟后去世；另一名被压73小时的青年，被救出后在担架上死亡，其原因亦然。
图为被埋82小时后被法国救援队救出的尼泊尔青年
病理生理学机制探究
如上述所说，挤压综合征的根本病因是创伤性缺血，而再灌注是诱因。
肌肉细胞死亡后（横纹肌溶解），吸收Na+、水、Ca2+，释放K+、肌红蛋白（Mb）、肌酐（Cr）、酸性物质、肌酸激酶（CK）等。其中Mb是恢复灌注后引发肾脏缺血效应的关键因素，是导致肾小球滤过率（GFR）下降的原因之一。
其次，由于创伤、感染可激发免疫系统，释放大量致敏因子、细胞因子、氧自由基等，引发活性因子风暴，诱发瀑布样病理生理级联反应，进而导致全身炎症反应综合征（SIRS）和多器官功能衰竭（MODS） 。
与此同时，创伤引起纤维蛋白酶和血小板浓度升高，使血液处于高凝状态，更容易引发弥散性血管内凝血（DIC）。加之由于挤压伤使脏器内组织液流向第三腔隙，有效循环血量锐减，加之可能的创伤失血，使机体处于低血容量状态，诱发休克，加重重要脏器的缺血。
可见，挤压综合征所引发的急性肾功能衰竭（ARF），并不是单纯的中毒或缺血，而是牵扯到一系列的复杂连锁反应，比一般的ARF凶险得多。
图为震前震后当地古迹的对照
临床表现应关注
1、肌红蛋白尿：挤压综合征最典型的症状。患者在伤肢解除压力后，24小时内出现褐色尿或自述血尿，应该考虑肌红蛋白尿。肌红蛋白尿在血中和尿中的浓度，在伤肢减压后312小时达高峰，以后逐渐下降，12天后可自行转清；实验室诊断血肌酸磷酸激酶（CPK）可达30000 U/L以上（CPK＞5000 U/L时发生ARF几率大），血和尿Mb可达到150000 ng/L。
2、酸碱失衡及水电解质紊乱：以代谢性酸中毒、高钾血症、高磷血症、低钙血症为主，其中高钾血症甚至可能达到致死浓度，会引起恶性心律失常乃至心跳骤停。
3、休克：根据患者创伤和失血的严重程度可出现时间差异。
4、可能并发症：DIC、ARF、MODS、骨筋膜室综合征等。
治疗原则须牢记
1、现场救治：快速检查伤势并分类，轻者经包扎固定等见到处理后尽快送往医院，较重者立即建立静脉通道，输血输液，尽快扩充血容量，恢复尿量（目标尿量＞30 ml/h）。怀疑内脏损伤者，应密切观察有无呼吸困难、脉搏细速、血压下降等休克征兆，在生命体征相对稳定的情况下尽快送往医院。
2、患肢处理：肢体挤压伤肿胀严重并伴有血运障碍者，避免抬高和加压包扎，禁止按摩和热敷，要及时切开肌腱膜间隙充分减压引流，清除坏死组织，保证肢体血液循环，防止进一步坏死，减少毒素吸收，降低肾脏损害；对于长期受压的肢体，在解压前应先上止血带，以防坏死肌肉分解物进入血液循环。止血带不可过紧，每隔1~2 h放松5~10 min。感染严重时可考虑截肢。
3、液体复苏：是预防挤压综合征相关ARF最有效的治疗。有文献指出，在解除压迫10 h内积极有效地补液可有效降低死亡率，提高抢救成功率。大量快速补液可以纠正低血容量休克、增加肾血流量、碱化尿液、稀释体内毒素和钾离子浓度，有利于肾排泄，避免或降低肌红蛋白在肾小管内形成透明管型堵塞肾小管，从而预防或减少挤压综合征的发生，也可以用大剂量甘露醇利尿促进毒素排出。补液的晶胶比为1:1或1:1.5 ，输液速度根据临床症状、血流动力学指标调整。对于暂时无法补液的患者应在第1个12 h内口服碱性溶液（OAS，含葡萄糖120 mmol/L、碳酸氢钠25 mmol/L、氯化物55 mmol/L以及钠80 mmol/L）500~750 ml，可同样达到效果。
4、抗感染：由于伤口污染、肌肉缺血坏死，极易发生感染，进而加速组织细胞破坏，加重ARF的表现。继发感染是挤压综合征患者中仅次于ARF的死因。原则上先选用1~2种广谱抗生素，再根据细菌学检查和药敏试验调整，避免使用肾毒性较强的药物，同时还要预防破伤风和气性坏疽。
5、连续肾脏替代治疗（CRRT）：挤压综合征ARF时，患者血液中的氮质和钾离子上升速度比一般ARF快，加之活性因子风暴的作用，若不干预，会对肾脏产生不可逆的损害。及早进行CRRT可迅速清除体内过多毒素和代谢产物，而且挤压综合征患者的血流动力学不稳定性较一般ARF者更突出，因而CRRT在抢救挤压综合征中有着独特的优势。
6、营养支持：严重创伤后机体处于高代谢状态，所以更加强调热量和营养补充。
参考文献：
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[2]Bywaters, E. G.; Beall, D. (1941)."Crush injuries with impairment of renal function" .Br Med J 1(4185): 427–432.(from Wikipedia)
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