脊索瘤是一种罕见的骨肿瘤，手术对于脊索瘤的治疗起着至关重要的作用。

尽管脊索瘤的生长缓慢，但局部复发率很高。另外，由于肿瘤接近脑干、脊髓、神经和动脉等关键结构，让脊索瘤的治疗变得更加复杂而具有挑战性。

脊索瘤的不良预后因素包括：较大的肿瘤、次全切、镜下肿瘤坏死、Ki-67指数高于5%。

本篇主要总结手术治疗对于脊柱、骶骨脊索瘤的作用和效果。

1、脊索瘤的常见手术方法有哪些？

脊索瘤的发病部位主要有四个：颅底、颈椎、胸腰椎和骶骨。

根据肿瘤部位不同，手术也会采取不同的方法。

（1）颈椎脊索瘤：

对于C1-C3部位的脊索瘤，常见的手术方法包括：标准经口、扩大经口、经下颌、经面入路、前路入路和后路入路。

对于其他节段的肿瘤，可以采用前路、后路或前后联合入路。

肿瘤切除后，可以使用同种异体腓骨或三皮质髂骨，重建脊柱的稳定性。

（2）骶尾部脊索瘤

近端骶骨脊索瘤（起源于骶骨第一和第二节段）: 前后联合入路

远端骶骨脊索瘤（起源于骶骨其他节段）：后路入路

另外，有研究者认为，术中失血量越多，肿瘤播散的风险就越高，因此建议术前使用经导管动脉栓塞术（TAE），或在腹主动脉闭塞的辅助下，减少术中失血，使手术视野清晰，有助于最大限度的切除骶骨脊索瘤。

2、手术切缘对脊索瘤的预后有影响吗？

手术切缘分为三种：病灶内切除（将病灶切开）；边缘性切除（沿假包膜切除肿瘤）；广泛性切除（连同肿瘤和周围正常组织一起切除）

对胸椎、胸腰椎脊索瘤的研究表明，与病灶内切除和边缘性切除相比，广泛性切除的预后是最好的。

关于三种手术切缘的局部复发率，广泛性切除的局部复发率为5%~17%，病灶内切除或边缘性切除的局部复发率为71%~81%。

所有研究都强烈建议，在可行的情况下，对脊柱和骶骨脊索瘤进行广泛切除，首次手术的广泛切除是治疗的金标准。

3、整块切除的潜在困难是什么？

对颈椎脊索瘤的手术要求很高，对广泛整块切除造成困难的主要障碍是周围重要器官，如椎动脉和神经根。这些结构的切除与中风、明显的神经功能障碍等严重并发症有关。

有研究者认为，C1-C4神经根可以牺牲，因为不会导致明显的神经缺陷，但C5-T1神经根的切除会导致严重的上肢神经损伤。

当脊索瘤位于骶骨高位或体积较大时，进行大范围手术可能会遇到许多障碍：神经根切除可能导致泌尿、肠道功能以及行走的神经功能障碍，还会导致疲劳性骨折、骨盆不稳、腰椎下移、术中严重失血和感染等。

神经功能与术中保留的神经根数量直接相关：当两侧S2神经根都被切除时，功能会不可避免地丧失，如果只保留一侧S2，泌尿和直肠功能偶尔可能会恢复。如果保留双侧S2，高达50%的患者可以恢复神经功能。

因此，外科医生应该与患者仔细讨论手术程序、预期的收益和潜在并发症。这种手术不易标准化，需要根据个体需求调整手术方法。

4、手术效果和复发率如何？

局部控制是脊索瘤治疗的重要问题之一。据统计，颈椎脊索瘤的5年复发率为25%~60%，骶尾部脊索瘤为18%~89%。复发率的主要影响因素是手术切缘范围和辅助治疗。目前公认的局部复发预测因素是手术切缘和既往病灶内手术。

肿瘤复发的最常见部位是骶骨残端和肿瘤细胞播散的肌肉组织。建议观察足够的骨切缘并切除周围的软组织，例如部分臀大肌或梨状肌。

当复发肿瘤位于直肠或膀胱组织，肿瘤切除的可能性存在争议，但根据特定的非转移性患者的一般情况，切除复发肿瘤可能有助于减轻疼痛和损伤。

5、什么时候进行手术之外的其他疗法？

尽管脊索瘤是一种对放疗和化疗不敏感的肿瘤，但有证据表明，对于不完全切除（边缘性切除或病灶内切除），且有微观或宏观残留病灶的患者来说，辅助放疗可以增加无病生存期和无局部复发生存期。

质子治疗通常用于治疗脊索瘤，由于质子治疗的可及性是有限的，调强放疗 (IMRT) 和立体定向放疗也被提议作为替代治疗。另外，化疗在术前和辅助治疗中的证据很少。

参考文献:

LucaDenaro, Alessandra Berton, Mauro Ciuffreda, Mattia Loppini, Vincenzo Candela,Maria Luisa Brandi & Umile Giuseppe Longo (2018): Surgical management ofchordoma: A systematic review,The Journal of Spinal Cord Medicine, DOI:10.1080/10790268.2018.1483593