1.肾母细胞瘤特点：多见于2～4岁（5岁以下）；儿童期最常见的肾脏肿瘤

2.病理：多为单侧病灶

（1）肉眼：类球型实质性肿块，大小不一，挤压肾组织而形成一层较明显的薄而脆的假胞膜与正常肾组织边界清楚，肿瘤质脆而软，切面呈均匀的灰白色或黄褐色鱼肉状，常伴出血和坏死。

（2）镜下：

①预后良好组织类型：由上皮细胞、间质细胞和胚基细胞组成，分为上皮型、间质型、胚基型和混合型。

②预后不良组织类型：间变型（局灶间变和弥漫间变型）

（3）转移：播散最早和最常见的部位为穿过假胞膜到肾窦或肾内血管和淋巴管，也可穿过肾被膜浸润到肾外组织、血管或临近器官，也可侵入肾盂，向输尿管发展，可引起血尿和梗阻。最常见的淋巴转移部位是肾门及主动脉旁淋巴结。血道转移（肾静脉），肺转移最常见，其次为肝、骨和脑。

3.临床表现——无症状性腹部肿块、腹痛和血尿，常伴先天畸形

（1）肿块常位于一侧上腹季肋区，表面光滑、实质性、较固定

（2）肿块浸润/压迫，出血坏死→腹痛：隐痛、胀痛；偶可为急腹症。

（3）血尿：侵犯泌尿系统

（4）高血压：血浆肾素升高

（5）远处转移症状：肺——气促、呼吸困难；骨——骨痛

（6）晚期：贫血发热、体重减轻

（7）先天畸形：虹膜缺如，偏身肥大，Beckwith-Wiedemann综合征（内脏增大、巨舌、脐膨出和智力发育迟缓）、泌尿生殖道畸形（肾发育不全、异位肾、融合肾、重复肾、多囊肾、尿道下裂、隐睾）

4.NWTS-5临床病理分期：

I期：肿瘤局限在肾内并完整切除；肾胞膜完整；肿瘤无破溃或术前未做活检；肾窦血管未受侵犯；切除边缘或边缘以外无肿瘤。（全部满足）

II期：肿瘤侵犯肾胞膜但能完整切除，切缘或切缘外无肿瘤。肿瘤可有区域扩散（肾窦包膜浸润或肾窦软组织的广泛侵犯）。肾实质外肾肿瘤标本内血管和肾窦血管肿瘤侵犯。

III期：术后存在非血源性残留但局限在腹部。有以下任何一种均为III期：（1）腹部或盆腔淋巴结侵犯；（2）肿瘤浸润腹膜表面；（3）腹膜表面肿瘤种植；（4）术后肉眼或镜下残留；（5）肿瘤局部浸润实质器官不能完整切除；（6）术中/术前肿瘤溢出；（7）术前化疗、术前活检；（8）肾切除标本中静脉癌栓，肾上腺肿瘤侵犯，原发肿瘤从腔静脉扩散到胸腔静脉和心脏。

IV期：血源性肿瘤转移；腹部和盆腔外的淋巴结转移

V期：初诊时双肾侵犯。

治疗：采用手术（主）、化疗和放疗等综合治疗，治愈率达到80%以上

考虑术前放/化疗：

1.肿块巨大，累及周围重要器官；

2.患者全身状况差，难以耐受手术；

3.腔静脉内瘤栓达肝静脉水平或以上；

4.广泛肺转移；

5.孤立肾肾母细胞瘤；

6.双侧肾母细胞瘤

7.肿瘤破溃后腹膜游离液体局限在Gerota筋膜。

（注：术后均应按III期进行放化疗）

双侧肾母细胞瘤——保守治疗

I期和II期预后良好的组织类型、I期局限型间变细胞型

I期和II期治疗方案：

A：Act-D（放线菌素），15ug/kg，d1～5

V：VCR（长春新碱），1.4mg/m2（最大2mg）

A：术后周期：0、3、9、12、15、18

V：术后周期：0～9、12、15、18

补充说明：

1.术后辅助化疗18周，0周为术后第1周内；

2.预后良好组织类型不做瘤床放疗；间变型需行瘤床放疗10.8Gy

3.年龄< 12个月——化疗剂量减半；1岁以上——足量

III期和IV期预后良好组织类型、III～IV期局限型间变细胞型

A：Act-D（放线菌素），15ug/kg，d1～5

V：VCR（长春新碱），1.4mg/m2（最大2mg）

D：ADM（阿霉素），45mg/m2

A：0、6、15、18、24

V：0～9、12、15、18、21、24

D：3、9、15、21

补充说明：

1.术后辅助化疗24周，0周为术后第一周内；

2.年龄< 12个月——化疗剂量减半；1岁以上——足量

3.瘤床放疗（10.8Gy），根据肿瘤残留或腹部播散情况增加放疗剂量和范围。肺转移患者行全肺放疗（12Gy）

II～IV期弥漫型间变细胞型

术后辅助化疗24周，长春新碱、环磷酰胺（CTX）、阿霉素、VP-16.

腹部瘤床行放射治疗（10.8Gy），根据肿瘤残留或腹部播散情况增加放疗剂量和范围。肺转移患者行全肺放疗（12Gy）

V期肾母细胞瘤

双肾活检、临床分期和术前化疗，预后良好型：分期≤II期，长春新碱+更生霉素；分期≥II期，长春新碱+更生霉素+阿霉素，随后行手术，术后化疗和（或）放疗。

间变细胞型：术前化疗（长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、VP-16），手术，术后化疗和（或）放疗

复发和难治的肾母细胞瘤——强烈化疗联合放疗