急性白血病(AL)、慢性白血病(CL)定义?
根据白血病细胞的分化、成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病细胞分化停滞在原始细胞及早期幼稚细胞阶段,病情发展迅速,自然病程仅几个月。慢性白血病细胞分化停滞在较成熟的细胞阶段,病情发展缓慢,自然病程可达数年。
白血病可能病因
1.病毒:成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)——人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)
2.电离辐射
3.化学因素:苯、含苯物质
4.遗传因素
ANLL/AML分类
M0(急性髓细胞白血病未分化型):骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显;髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;电镜下MPO阳性;CD33或CD13等髓系标志可阳性,淋巴细胞系抗原常为阴性,血小板抗原阴性
M1(急性粒细胞白血病微分化型):原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上,其中MPO阳性细胞>3%
M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞占NEC:30~89%,其他粒细胞≥10%,单核细胞<20%
M3(急性早幼粒细胞白血病:APL):早幼粒细胞占NEC≥30%
M4(急性粒细胞-单核细胞白血病):原是细胞占NEC≥30%,各阶段粒细胞≥20%,各阶段单核细胞≥20%
(补充:M4E0除M4型的特点外,嗜酸粒细胞在NEC中≥5%)
M5(急性单核细胞白血病):原单、幼单细胞占NEC≥30%,且原单、幼单及单核细胞≥80%
(补充:原始单核细胞≥80%——M5a,<80%——M5b)
M6(急性红白血病):有核红细胞≥50%,原始细胞占NEC≥30%
M6(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞≥30%,血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性
ALL分类
L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主
L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主
L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深
白血病的临床表现
(一).正常骨髓造血功能受抑制的临床表现
1.进行性加重的贫血
2.发热(可低、高热):高热时常伴有畏寒、出汗等,常提示有感染
3.全身各部位出血(颅内出血的表现)
(二).白血病细胞增殖浸润的表现
1.淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大——ALL;纵隔淋巴结肿大——T细胞ALL;肝脾肿大多为轻至中度,除CML急性病变外罕见
2.骨骼和关节:胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛
3.眼球突出、复视或失明——粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤/绿色瘤
4.牙龈增生、肿胀;皮肤出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节
5.中枢神经系统白血病(CNSL)
6.单侧睾丸无痛性肿大
实验室检查
(一)血常规:白细胞增多(多见),血涂片分类可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血
(二)骨髓象:AL的主要依据和必做检查
(三)细胞化学——鉴别各种类型白血病
(四)免疫学检查——分亚型
1.急性未分化型白血病(AUL):髓系、T/B淋巴系统抗原积分均≤2分
2.急性混合细胞白血病/急性双表型或双克隆和双系列白血病:髓系、T/B淋巴系统抗原积分均> 2分
3.伴有髓系抗原表达的ALL,T或B淋巴系积分> 2分同时表达粒-单系抗原,但积分≤2分;和伴有淋巴系抗原表达的AML,髓系积分>2分同时表达淋巴系统抗原,但积分≤分
4.单表型AL
(五)染色体和基因改变
鉴别诊断疾病:
1.骨髓增生异常综合征
2.某些感染引起的白细胞异常:单传
3.巨幼细胞贫血
4.急性粒细胞缺乏症恢复期
AML不良预后因素:
①年龄≥60岁;
②此前有MDS或MPN病史;
③治疗相关性/继发性AML;
④高白细胞(≥100X10^9/L);
⑤合并CNSL;
⑥伴预后差的染色体核型或分子学标志;
⑦诱导化疗2疗程未达到完全缓解
AML的分层——细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级
ALL的预后分组:
1.标危组:年龄<35岁,WBC < 30X10^9/L(B-ALL)或<100 X10^9/L(T-ALL),4周内达CR
2.高危组:年龄≥35岁,WBC ≥30X10^9/L(B-ALL)或≥100 X10^9/L(T-ALL),免疫分型为pro- B- ALL、早期或成熟T-ALL,伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL-AF4,达CR时间超过4周