曾经有一位朋友给我分享过一句话，是他在交大读博士的时候，他们医院的一位院士语重心长告诉他的：怎么当一个医术高明的医生？花十年的时间研究搞懂你工作学习中碰到的每一个问题，那么十年之后便再也没有什么问题能够难倒你。这句话让我感触颇深。我最近碰到一个非常有意思的心衰病例，百思不得其解，但到底没有放过，最后反复琢磨，终于探得其中究竟。如今回味起来，更是觉得这位院士的话讲的通透。
书归正传，该病例简介如下。
患者胡XX，M/80岁，因“活动后呼吸困难2月，加重1周”由外院转入入院。入院查体：R25次/分，HR120次/分，神清，心界不大，心率齐，未闻及杂音。双肺呼吸音粗糙，双下肺较多湿罗音，右侧明显。腹软，肝脾不大，双下肢不肿。考虑到患者平素体健，入院时D二聚体偏高，不排除肺栓塞，收入到我院呼吸科。特别提一句，患者既往无基础心脏病史。
入呼吸科后完善CTPA未发现栓塞征象，余常规血液学检查也并未有特殊发现。主管医师与外院的医生进一步沟通病情后，外院的医生提示患者入院时喘累非常明显，给予利尿、平喘等治疗后症状有较大的好转。基于这一重要提示，呼吸科考虑患者的主要问题是心衰，故联系我们心内科会诊。
我到达后，病史和查体没有太多新的发现。仔细阅读患者的CT片，确实双肺有较弥漫的渗出，符合轻度肺水肿的表现，但并非典型的心源性肺水肿的蝶形渗出，该肺水肿是不是心源性的我还拿不准。再一看患者的BNP，入院后连续检测都波动在100-130ng/ml左右。我一看这指标，心里有底了：BNP可是排除价值大啊，BNP不高的呼吸困难患者95%的可能不是心衰。虽然该患者的BNP值比常用的排除阈值100ng/ml还是高了一点点，可根据以往经验，这点程度的升高可以忽略不计了。结合患者既往无基础心脏病史，最后我给出的意见是患者心衰诊断依据不足，建议完善心脏彩超进一步寻找证据。
可是呼吸科医生并不满意我的意见：患者使用了利尿剂症状有缓解，加之CT上提示肺水肿，都非常支持心衰，过度依赖BNP来排除心衰是否过于机械和草率？一时间，我这经验不丰富的心内科医生也不禁有点立场不坚定，只好说等心脏彩超结果再做定夺。
很快的，彩超结果回来了，我一看这结论：心脏结构未见异常，舒张功能减退，收缩功能正常----不符合心衰表现，感觉天平在往我这一侧倾斜。
然而，呼吸科医生还是倾向于患者心源性肺水肿的诊断，继续给予患者强心、利尿治疗。但是很快的，他们在治疗上也遇到了困难。患者利尿后虽然症状有所好转，但好转程度不满意，之后无论怎么利尿，甚至利得患者口干舌燥，症状再没有缓解。
一直在追踪患者病情变化的我陷入了纠结：毕竟外院医生非常明确的指出患者利尿剂治疗有效，这一点还是符合心衰的；但是患者BNP水平反复查都非常低，排除心衰也有很大的把握。该如何解释这貌似矛盾的证据呢？
我调出患者的病历资料反复琢磨，终于还是让我发现了一点端倪：患者的彩超结果有一点不对劲，这个老大爷都80岁了，即使心脏不大，那也应该接近正常值的上限，可是这个心脏明明是偏小的（图2A）。再去仔细看患者的CT，立马就发现问题了。我和呼吸科的医生净盯着肺水肿看了，却忽略了这个患者在胸骨下端存在胸廓畸形，胸廓前后径明显缩短，以致心房明显受压（图2B红圈为左心房）。这个患者的呼吸困难确实是心衰引起的，只不过心衰的原因我倒是大姑娘上轿头一回见-------胸廓畸形导致左心房受压，影响了肺静脉的回流，而患者的左心室前负荷并未增加，甚至比正常情况减少,这样BNP升高不明显也就不奇怪了。
讨论
BNP和NT-proBNP是临床上广泛应用的用于急性呼吸困难的鉴别工具之一，大量的临床研究已经证实BNP和NT-proBNP的升高对于急性心源性呼吸困难诊断的特异性可达95%以上。那么哪些原因导致了那剩余的5%的不准确呢？原因有很多，包括1.特殊原因导致的心衰：二尖瓣狭窄或急性二尖瓣反流等；2.非心衰因素：心房颤动、败血症、烧伤、卒中、肺部感染、肺癌、肺动脉高压、肺栓塞以及肾功能低下等；3.激素水平：肾上腺素、糖皮质激素、甲状腺素均可使其轻度增高；4.其他：比如剧烈运动后，某些药物的使用如洋地黄等。在这诸多因素中，尤其需要注意到二尖瓣狭窄导致的心衰，BNP和NT-proBNP对其非常不敏感。
原因何在呢？众所周知，BNP和NT-proBNP分泌的主要部位是心室肌细胞，心衰等各种原因导致左室壁受牵拉后可刺激心室肌细胞释放BNP前体入血，即不论何种病因，只要影响了心室壁的室壁张力，那么就会导致BNP和NT-proBNP的释放，这也是为什么房颤、肺动脉高压、肺栓塞等因素导致BNP和NT-proBNP升高的原因。二尖瓣狭窄虽可导致心衰，但因为二尖瓣的机械性梗阻，血液流经二尖瓣进入左室受阻，故左室充盈并不过度，左室壁张力不高，BNP不升高也就不难解释了。本例患者虽无二尖瓣狭窄，但因胸廓畸形导致左房受压，左室同样充盈不足，其造成心衰的病理过程与二尖瓣狭窄无异，故BNP不高也是再自然不过的事。
在这个病例的诊治过程中，我和呼吸科医生都犯了管中窥豹的错误，都未能全面准确的分析患者的病例资料，使病例的诊治陷入僵局。这个病例的故事再次印证了已故协和内科学泰斗张孝骞教授的那句名言：临床工作，如临深渊，如履薄冰。任何病例的诊疗都应该是在严谨的分析后慎重进行的，什么时候都不能想当然，不能得过且过，要努力使患者的所有症状、体征和辅助检查得到合理的解释，否则就容易犯错误、栽跟头。
