间质性肺疾病是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
呼吸科就诊 肺部发病
病因；大多不明，致病因子通常是毒素，吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
临床表现；劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。气促是症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，伴有明显的易疲劳感。有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
杵状指检查 1.体征
呼吸频率增快最早表现。稍事活动后呼吸频率增快（>24次/分钟）。双下肺捻发音或湿啰音，，。杵状指（趾）主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起患者。其他原因引起的ILD，杵状指（趾）者并不常见。
2.胸部X线检查
，胸部X线可见弥漫性阴影，通常肺容积正常包括支气管壁增厚，，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。
3.肺CT检查
HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，
4.肺功能检查
常为限制性通气功能障碍和弥散量减少
5.支气管肺泡灌洗
对支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测，根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
6.肺活检
通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
7.其他
实验室检查如：动脉血气示低氧血症，血沉加快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的类风湿因子和抗核抗体阳性。、
诊断标准
胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD
治疗；除肺移植外，没有有效治疗特发性肺纤维化的药物。目前可以选用的一些药物，如糖皮质激素，免疫抑制剂，乙酰半胱氨酸，干扰素，波生坦以及华法林等。另外，可以进行积极的康复治疗。同时，应该积极治疗并发症。
