（注：笔记内容源自我院肌电图—康复科参加全国手功能比赛视频，仅供专业学习。）
21岁男生，右手活动不灵便，系扣子、拿筷子不灵活，写字歪斜，手心出汗。
神经内科查体：患者近端肌力正常，远端肌力下降，右上肢腱反射亢进，下肢腱反射正常。
肌电图医生检查：患者右上肢前臂肌肉萎缩，出现“斜坡征”，小鱼际肌肉萎缩，右手手指震颤。
肌电图周围神经传导检查：感觉神经传导速度正常，右上肢尺神经运动传导波幅降低，F波出现率降低。
骨间背肌、旋前圆肌、拇长屈肌、食指伸肌、尺侧腕屈肌，呈慢性神经源性损害。
肌电图医生怀疑患者有平山病，建议做曲屈位磁共振检查。
磁共振检查结果发现C5—C6椎体水平脊髓萎缩并信号异常，脊髓前方蛛网膜下腔变窄，同水平硬膜囊后方间隙增宽，符合平山病。
手术治疗：行颈椎前路椎间盘切除减压，植骨融合，内固定术，自体髂骨植骨术。
术后带颈托于直立位。
康复科评估：手功能评估，握力评估，捏力评估，上肢臂围，感觉功能。
评估结果：右上肢感觉功能和肌力下降明显，造成感觉和运动功能减退。
康复治疗：经皮神经电刺激疗法，刺激右上肢肌群。利用上肢机器人，训练前臂内外旋肌力。训练握力、捏力和日常活动能力。利用毛刷进行感觉功能字刺激。同时进行心理辅导。
何为平山病？
青年上肢远端肌萎缩又称平山病，是一种罕见病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病。
在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。
发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。
发病机制目前为止尚不明确，可能与生长发育期内脊柱与硬膜囊生长速度不匹配、长期使颈椎处于异常姿势导致硬脊膜压迫脊髓、长期从事重体力劳动或过度锻炼、种族遗传等多种因素有关。
主要病因
长期维持屈颈姿势或颈部反复异常屈伸运动，导致前置易位的硬脊膜从后方推压颈段脊髓，从而造成循环障碍，导致脊髓局部缺血并致病。
青少年生长突增期间，由于脊柱和硬膜囊的生长不平衡引起硬膜囊松弛，随着松弛的增加，后硬脊膜前移。
颈椎反复及持续的前屈状态下，从事重体力的劳动者或体育运动过程中过度锻炼者致颈部亚临床外伤，引起慢性微循环改变，从而引发此病。
流行病学
青年上肢远端肌萎缩，多见于15~25岁男性当中。此病在日本人中发病率最高。男女患病率比为20：1~2：1。
好发人群
好发于青春期，多见于男性。发病年龄多在15~25岁之间。
青春期女性在雌激素作用下，骨骺闭合较男性早。而青春期男性分泌较多雄激素促进肌肉骨骼生长。因此，此病在男性中较为常见。
15~25岁的青年人因生长发育快，导致脊髓与椎管生长发育失衡发生血液循环障碍，脊髓局部缺血而致病。
诱发因素
青少年生长突增期间，由于脊柱和硬膜囊的生长不平衡。
颈椎反复及持续的前屈状态下，从事重体力的劳动者或体育运动过程中过度锻炼者致颈部亚临床外伤，引起慢性微循环改变，从而引发此病。
长期维持屈颈姿势或颈部反复异常屈伸运动。
典型症状
青春早期隐匿起病的手及前臂远端肌肉无力。
随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩。
常为单侧损害，部分表现为不对称双侧损害。
多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中时，无力症状加重;束颤安静状态多出现在手指伸展时。
病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆。
绝大多数患者在发病5年内病情自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
并发症
上肢肌萎缩
青年上肢远端肌萎缩的病程中会出现人体上肢肌肉无力的症状，上肢长时间肌肉无力会导致肌肉的灵活程度降低。长此以往会出现上肢肌肉萎缩的症状。
肌无力
由于肌肉的萎缩无法完成较为灵活的动作，提抓功能减弱 ，所以肌无力也是青年上肢远端肌萎缩的主要并发症之一。
典型症状
青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力。
随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩。
常为单侧损害，部分表现为不对称双侧损害。
多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中时，无力症状加重;束颤安静状态多出现在手指伸展时。
病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆。
绝大多数患者在发病5年内病情自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
并发症
上肢肌萎缩
青年上肢远端肌萎缩的病程中会出现人体上肢肌肉无力的症状，上肢长时间肌肉无力会导致肌肉的灵活程度降低。长此以往会出现上肢肌肉萎缩的症状。
肌无力
由于肌肉的萎缩无法完成较为灵活的动作，提抓功能减弱 ，所以肌无力也是青年上肢远端肌萎缩的主要并发症之一。
治疗
尽管青年上肢远端肌萎缩呈自限行，但早期干预可以阻止疾病发展。早期诊断后，尽早给予佩戴颈托保守治疗。当无法耐受长期佩戴颈托、保守治疗无效时，或病情继续进展者，推荐手术治疗。
治疗周期
治疗周期大概需要6~12个月。
药物治疗
B族维生素
其主要功能是营养神经，促进糖、蛋白质、脂肪等代谢以释放出能量。适用于神经损伤。常用药物包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等。
手术治疗
对于保守治疗半年以上无效或病情持续进展者，无法长期佩戴颈托者，可进行手术治疗。
手术的目的是限制颈部活动，缓解脊柱的动态损伤和静态压迫。
目前常用的手术方式包括：
颈椎前路融合内固定术
后路融合联合硬脊膜成形术
后路单纯硬脊膜成形术
以上三种手术后可有效限制颈部的活动，缓解脊髓压力，减少进一步的动态损伤从而缓解肌肉的萎缩，经运动训练后肌肉可恢复灵活。
其他治疗
佩戴颈托外固定，目的是减少颈部受伤的次数，限制疾病的发生发展。该方案是长期佩戴颈托外固定，一般颈托需要佩戴3~4年，直到青春期快速生长完成
局部按摩、针灸。
适当运动训练，如手及前臂的抓握训练。
