一位母亲，去德国探望女儿，下飞机后遭遇大病，直接进入当地的医院，写文章时还没有苏醒过来。
远在德国的女儿，联系到我，看对这种疾病的认识。
确切的说，临床上并没有见过这样的情形。
坐飞机，突发下肢不适，伴有呼吸困难、血压降低，第一反应是经济舱综合征，也就是下肢深静脉血栓，合并有肺栓塞。
从诊断的细节病例过程来看，已经排除非栓塞，反而是失血性休克，考虑是髂静脉自发性破裂。
检索了一下病例，作此记录并分享。
核心要点：
罕见病/女性/左侧/发病原因难以明确/大部分采用手术/少数保守/到目前为止，全球报道少于40例
01 手术案例
72岁女性，无高血压，糖尿病或其他疾病的病史，也没有用药史、创伤史。
突发左腹部和背部疼痛，到达医院时，血压为70/40 mmHg，脉搏为每分钟110次。
腹部触诊，发现腹胀和轻微的腹部压痛和僵硬。没有腿部肿胀或腿部疼痛。
血液检查显示贫血，血红蛋白为7.3 g / dL，除全血计数外没有其他异常数据。
开始诊断为左侧卵巢囊肿破裂，并紧急手术。
腹腔开放后，发现大血肿和活动性出血，但卵巢和子宫显示正常。
左后腹膜病变，髂静脉有一个纵向裂伤，长约1.5厘米，，撕裂与左髂内静脉的相邻部位无关。
使用4-0 Prolene连续缝合裂口。
术后很快恢复，没有并发症。
修复期间，术后第7天出现类似于深静脉血栓形成的左腿肿胀，随访CT中未显示深静脉血栓形成。
给予低分子量肝素，后来改为华法林和使用医用弹力袜，腿部水肿逐渐消退。
2个月时停止服用华法林。
结果
髂静脉自发性破裂的报道罕见，不清楚病症的原因。
可能原因是由于肥胖和突然位置变化引起的腹压升高的结果。
几乎所有病例中，都是由低血容量休克相关的症状和体征引起，包括晕厥和低血压。
由于伴随腹胀和晕厥，可被误认为是创伤性或妇科的急诊手术病例。
由于严重压迫的血肿，在腹部CT中并不容易发现血管破裂。
治疗手段：
初始复苏和快速手术治疗【外科医生的决策可以因为上述原因而受到干扰】
如果患者生命体征稳定，手术团队应得到术前放射检查结果，包括腹部CT检查。
外科管理的原则是直接缝合或旁路重建，止血并保证髂静脉的连续性。
由于不稳定的生命体征，选择了直接缝合，由于静脉直径减小，出现腿部肿胀。
术后抗凝在维持静脉血流和患者康复中起重要作用。
罕见、致命，及时手术治疗和术后抗凝防止出现极端结果。
02 韩国有记录三例 取保守治疗案例
自发性髂静脉破裂（SIVR）是罕见疾病，在没有促发因素情况下发生，通常需要紧急手术。
62岁女性的病例报告：
急诊室出现左腿肿胀。增强CT显示左腿深静脉血栓形成伴May-Thurner综合征和盆腔血肿，没有明确的动脉出血证据。
没有手术干预，保守治疗，并接受了下腔静脉滤器置入和随后的肺血栓栓塞抗凝治疗。
案例表明，通过保守管理，可以成功管理SIVR。
SIVR的早期诊断非常重要，因为它可能危及生命，通常需要积极管理不稳定的生命体征和紧急手术。
案例过程：
一名62岁的女性因左腿肿胀而到急诊室就诊。
高血压史，椎管狭窄，20年前接受胆囊切除术，卵巢切除术和子宫肌瘤切除术。
过去的2 - 3年中，只能在手杖或助行器的帮助下行走约50米，大部分日常活动仅限于做家务。
急性左腿肿胀2天，到达急诊室的当天症状加重。
生命体征稳定，血压为106/57 mmHg，心率为105次/分，呼吸频率为18次/分，体温为36°C。
左下腹轻度不适和腹胀，但没有出现任何腹膜刺激的迹象，如反跳痛或僵硬。
最初实验室检测结果如下：
血红蛋白7.5 g / dL，血细胞比容23.1％，肌酐0.59 mg / dL，钾3.0 mmol / L，D-二聚体5.25μL/ mL，
其他检测结果包括肝功能检查，凝血试验和电解质在正常范围内。
CT显示血管前区域的血肿，左髂外静脉（EIV）的破裂是高度可疑的（图1A）。
还观察到左侧髂总动脉，髂外动脉，股静脉和pop静脉的深静脉血栓形成（DVT）（图1C），并且可以看到与May-Thurner综合征一致的结果（图1D））。
立即接受了补液和红细胞（RBC）输血治疗，密切监视，未进行紧急手术。
报告有肺栓塞，左髂总动脉，髂外静脉和股静脉的DVT残余血栓。
低分子量肝素（LMWH），在第7天住院时换用华法林。
进行了抗凝治疗，没有成像或实验室异常的恶化。
25天后出院，DVT随着腿部水肿逐渐消退而改善。
讨论
自发性髂静脉破裂罕见。
1961年Hossne等人首次报道病例以来，文献报道的病例不到40例。
病因尚未明确定义，一些提出的理论包括机械，炎症和激素因素。
左髂总静脉血流干扰是机械因素的最具代表性的例子，如May-Thurner综合征[ 3 ]或Cockett综合征
某些位置，如弯曲或拉伤（可能会增加右髂总动脉和腹股沟韧带之间的左髂静脉压力），既往妊娠或腹内肿块也可能有助于作为机械因素。
另一项研究还报道，血流阻塞或振动刺激可能导致血管壁减弱。
炎症因子如血栓性静脉炎或DVT也可影响血管壁弹性。
另一方面，雌性雌激素可能起到保护血管和促进顺应性的作用。
根据1961年至2004年间35例SIVR患者的报道，女性的平均年龄为60.6±13.4岁，94％的患者为左侧。
79％的病例与DVT或血栓性静脉炎有关。
治疗的主要方式是通过直接缝合或旁路重建进行出血控制。
大多数情况下进行了外科手术，并且紧急手术的主要原因是出血引起的血压降低。
只有两例非手术治疗：
一例患者保守治疗成功，
另一例成功的血管内修复最终由于长期缺氧损伤导致预后不良。
DVT的原因很可能是由于May-Thurner综合征的存在，但也可能是由于椎管狭窄导致长期活动减少所致。
超重，可能有所促进。
这些因素可能导致静脉高压和高腹压，这可能倾向于SIVR。
治疗要点：
迅速执行CT扫描可以准确诊断，允许早期开始复苏，包括补水和红细胞输血。
初在ICU中密切观察患者，始终做好充分的手术准备。
这一案例意义重大，因为通过短期血液检查和CT扫描，仅通过保守治疗成功康复，无需外科手术干预。
在大多数先前报道的病例中，对疑似SIVR进行了紧急探索性手术。然而，在一些先前的研究中也提倡保守治疗，并且有人建议比外科手术更安全。
治疗可以选定稳定的生命体征，对补液或输血有良好反应没有CT扫描等活动性出血的证据。
【适应症选择合理，或者破口不大，已经自动止血】
在静脉破裂的情况，是否使用抗凝比较难做决定。
没有明确的共识，权衡抗凝治疗的风险/益处，以降低出血和呼吸衰竭的发病率和死亡率。
因此，决定应基于患者的临床情况。
建议使用滤器，这位患者第五天，血液检查或生命体征没有进一步的变化，开始了LMWH。
高手术风险患者中，对DVT和PTE进行SIVR的保守治疗可能是可行的，并且可能比手术管理更安全。
另外有死亡案例：
56岁男性患者有深静脉血栓性静脉炎（DVT）病史。
急诊室，发现处于低血容量休克状态，疑似髂动脉破裂，进行了紧急剖腹探查术。
因无法控制的出血导致术中死亡。
总结：
女性和左侧明显优势，可能与血栓性静脉炎有关。
由于有偏见的文献报告有利结果，手术成功率可能被高估。
左侧女性最为多见。
核心为失血性休克。
手术治疗为最佳。
大部分后果良好。
