神经纤维瘤病是由基因缺陷造成神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害性疾病,属于神经外胚层和中胚层的常染色体显性遗传性疾病,主要表现为皮肤咖啡斑伴有皮下软组织肿块,可见多发的神经纤维瘤结节,以及其他相关的伴随症状。患者临床表型多样复杂,诊疗较困难(包括皮肤、神经系统、眼部、骨发育异常等多种症状轻重不一),严重地影响了患者容貌、身体功能、心理健康,降低了患者生活质量。
国内外资料显示,神经纤维瘤病的人群发病率大约为1/3000~1/4000,患者年龄分布较广泛,新生儿到老年均可发病,约1/3病例发生在13岁以前。已报道的病例男性较女性多见,母系遗传高于父系遗传。整体发病在种族间、性别间无明显差异。
神经纤维瘤病分为NF1型和NF2型,其中NF1型占神经纤维瘤病的大多数,其典型症状是皮肤咖啡斑和多发性神经纤维瘤,而NF2型相对少见,其典型症状为听力丧失和耳鸣。神经纤维瘤病的并发症包括骨折或脱位、癫痫、肺损害、恶性肿瘤等。
神经鞘瘤是一种起源于神经鞘结构的良性肿瘤,好发于脊神经后根和肋间神经,亦可发生于交感神经、迷走神经和喉返神经,肿物多有完整包膜,有局限性,多数为不规则分叶状和卵圆形,少数呈球形,表面光滑,目前病因尚不完全明了。
临床典型症状为坚实结节、酸麻感、感觉及运动障碍。最常见于30~40岁的中年人及有神经鞘瘤家族病史者。神经鞘瘤生长缓慢,病程长。本病非手术治疗难以治愈,手术治疗方法是主要的治疗手段。
神经鞘瘤的发病原因尚未完全阐明,有研究称神经鞘瘤起源于施万细胞,另一种研究称神经鞘瘤起源于神经鞘的成纤维细胞,目前尚未定论。目前诱发因素倾向于肿瘤抑制基因缺失,故患有神经鞘瘤的人,后代发生神经鞘瘤的风险要高于一般人群。
这种神经性的纤维瘤病情,治疗的方法有很多,大部分都可以达到很好的治疗效果。就像是常见的手术切除病变部位,就能够很好的治疗早中期的病变组织,而且切除之后不会有复发情况。不复发还是与病情常见的良性原因有关。
如果遇到瘤组织比较大的情况,还可以用二氧化碳激光来烧化的方法来治疗,也是能够从根部去除瘤组织的。所以这个病症的患者不需要特别担心自己的病情。如果手术切除不能达到治疗效果,也可以采取化疗或者是中药保守治疗,已知的中药纤瘤康复散对抑制神经纤维瘤有不错的效果。
由于神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种不同的病,治疗方法应该也是大不相同,发现这些疾病的时候一定要尽快去医院检查。区分神经纤维瘤和神经鞘瘤两者之间的不同,找到正确治疗疾病的方法。