神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。
约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。此肿瘤生长缓慢，属良性病变，外科切除后很少再发。
恶性神经鞘瘤多愿发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞，少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致。以四肢和颈部发生率较高，而颌面部少见，其生物学行为属低度恶性，术前往往不易确诊，术后容易复发，尤其是循血运行转移。
恶性神经鞘瘤与梭性细胞软组织肿瘤区别有一定难度，免疫组织化学有助于鉴别诊断。S-100是恶性神经鞘瘤较为敏感和特异的标记物。国内外，文献报道其阳性率高达70％以上，可作为首选标记物。主要治疗方法为手术,恶性神经鞘瘤对放、化疗不敏感,预后差。
这种神经性的纤维瘤病情，治疗的方法有很多，大部分都可以达到很好的治疗效果。就像是常见的手术切除病变部位，就能够很好的治疗早中期的病变组织，而且切除之后不会有复发情况。不复发还是与病情常见的良性原因有关。
如果遇到瘤组织比较大的情况，还可以用二氧化碳激光来烧化的方法来治疗，也是能够从根部去除瘤组织的。所以这个病症的患者不需要特别担心自己的病情。如果手术切除不能达到治疗效果，也可以采取化疗或者是中药保守治疗，已知的中药纤瘤康复散对抑制神经纤维瘤有不错的效果。
由于神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种不同的病,治疗方法应该也是大不相同,发现这些疾病的时候一定要尽快去医院检查。区分神经纤维瘤和神经鞘瘤两者之间的不同，找到正确治疗疾病的方法。
