极简医学——成人IDH-突变型星形细胞瘤

Treatment and prognosis of IDH-mutant astrocytomas in adults

弥漫性星形细胞瘤，是成年人中最常见的、浸润性的、原发性脑肿瘤。

在生物学行为上，此类肿瘤的本领千变万化，但都是无法治愈的，并且，绝大多数患者的生存期都有限。

在弥漫性胶质瘤的发病机制和预后中，自从异柠檬酸脱氢酶(IDH) 突变的重要性被发现了后，星形细胞瘤的分类从而得到了扩展。

当下，针对IDH-突变型星形细胞瘤、和 IDH-野生型星形细胞瘤（如胶质母细胞瘤），已经开始分别给予治疗决策。

在所有组织级别中，IDH-突变型的存在都表明：这组肿瘤比那些存在IDH-野生型肿瘤的肿瘤患者，都具有更长的自然病程和更良好的预后。

手术切除

手术，是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。

最大限度的安全切除，一直都是治疗目标。

全切除与IDH-突变型星形细胞瘤患者的预后改善直接相关，但根据肿瘤的位置、或范围，并不总是能实现全切除。

辅助治疗的时机

手术，并不能治愈IDH-突变型星形细胞瘤，所有患者最终都需要放疗和化疗。治疗时机，需要根据肿瘤的分级、患者的体力、和病变切除程度而确定。

→2级的、已全切

对于大多数的患者，只建议术后观察(Grade 2C)。

通常，延迟放疗并不会对总生存期产生影响，并且还可以推迟放疗的潜在毒性。不愿意随访的患者，可选择立即术后治疗。

→所有其他的

包括：有明显残留的、或有症状的2级肿瘤、以及所有3级和4级肿瘤，不论切除范围如何，术后都需要立即治疗。

术后治疗的组成

→2级、或3级的肿瘤

当选择术后治疗时，建议放疗+化疗，而不是只放疗(Grade 1B)。随机试验的结果证明：与单独放疗相比，实打实的联合治疗提高了总生存率。

多数情况下，建议使用替莫唑胺，而不是丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱(即PCV方案 )( Grade 2C)。

有证据表明，对于星形细胞肿瘤，12个周期的替莫唑胺辅助治疗，至少与6个周期的PCV治疗效果一样好；并且，替莫唑胺更容易给药、且耐受性更好。

→4级肿瘤

参照IDH-野生型胶质母细胞瘤，对于4级的IDH突变型星形细胞瘤患者，可接受的治疗方案是：放疗+同期和随后的6个周期的替莫唑胺；对于3级IDH-突变型星形细胞瘤，选择放疗后+12个周期的替莫唑胺。

WHO-4级胶质母细胞瘤的MRI扫描

与IDH-野生型相比，IDH-突变型胶质母细胞瘤具有更清晰的边界。

与IDH-突变型相比，IDH-野生型的ADC值较低；

另外，和IDH-野生型相比，IDH-突变型具有较少的强化。

而且，IDH-野生型更容易侵犯胼胝体。

复发性疾病

手术、放疗和化疗，均可用于治疗初次治疗后复发的患者，需要根据复发的部位、和程度、以及既往治疗史，进行个体化定制。

IDH-突变型星形细胞瘤的预后

成人IDH-突变型星形细胞瘤是可治疗的，但不可治愈的肿瘤，其中绝大多数患者的生存期都是有限的。

4级肿瘤的平均生存期约为3年，3级肿瘤为7～9年，2级肿瘤超过10年。