极简医学——成人IDH-突变型星形细胞瘤
Treatment and prognosis of IDH-mutant astrocytomas in adults
弥漫性星形细胞瘤,是成年人中最常见的、浸润性的、原发性脑肿瘤。
在生物学行为上,此类肿瘤的本领千变万化,但都是无法治愈的,并且,绝大多数患者的生存期都有限。
在弥漫性胶质瘤的发病机制和预后中,自从异柠檬酸脱氢酶(IDH) 突变的重要性被发现了后,星形细胞瘤的分类从而得到了扩展。
当下,针对IDH-突变型星形细胞瘤、和 IDH-野生型星形细胞瘤(如胶质母细胞瘤),已经开始分别给予治疗决策。
在所有组织级别中,IDH-突变型的存在都表明:这组肿瘤比那些存在IDH-野生型肿瘤的肿瘤患者,都具有更长的自然病程和更良好的预后。
手术切除
手术,是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。
最大限度的安全切除,一直都是治疗目标。
全切除与IDH-突变型星形细胞瘤患者的预后改善直接相关,但根据肿瘤的位置、或范围,并不总是能实现全切除。
辅助治疗的时机
手术,并不能治愈IDH-突变型星形细胞瘤,所有患者最终都需要放疗和化疗。治疗时机,需要根据肿瘤的分级、患者的体力、和病变切除程度而确定。
→2级的、已全切
对于大多数的患者,只建议术后观察(Grade 2C)。
通常,延迟放疗并不会对总生存期产生影响,并且还可以推迟放疗的潜在毒性。不愿意随访的患者,可选择立即术后治疗。
→所有其他的
包括:有明显残留的、或有症状的2级肿瘤、以及所有3级和4级肿瘤,不论切除范围如何,术后都需要立即治疗。
术后治疗的组成
→2级、或3级的肿瘤
当选择术后治疗时,建议放疗+化疗,而不是只放疗(Grade 1B)。随机试验的结果证明:与单独放疗相比,实打实的联合治疗提高了总生存率。
多数情况下,建议使用替莫唑胺,而不是丙卡巴肼、洛莫司汀和长春新碱(即PCV方案 )( Grade 2C)。
有证据表明,对于星形细胞肿瘤,12个周期的替莫唑胺辅助治疗,至少与6个周期的PCV治疗效果一样好;并且,替莫唑胺更容易给药、且耐受性更好。
→4级肿瘤
参照IDH-野生型胶质母细胞瘤,对于4级的IDH突变型星形细胞瘤患者,可接受的治疗方案是:放疗+同期和随后的6个周期的替莫唑胺;对于3级IDH-突变型星形细胞瘤,选择放疗后+12个周期的替莫唑胺。
WHO-4级胶质母细胞瘤的MRI扫描
与IDH-野生型相比,IDH-突变型胶质母细胞瘤具有更清晰的边界。
与IDH-突变型相比,IDH-野生型的ADC值较低;
另外,和IDH-野生型相比,IDH-突变型具有较少的强化。
而且,IDH-野生型更容易侵犯胼胝体。
复发性疾病
手术、放疗和化疗,均可用于治疗初次治疗后复发的患者,需要根据复发的部位、和程度、以及既往治疗史,进行个体化定制。
IDH-突变型星形细胞瘤的预后
成人IDH-突变型星形细胞瘤是可治疗的,但不可治愈的肿瘤,其中绝大多数患者的生存期都是有限的。
4级肿瘤的平均生存期约为3年,3级肿瘤为7~9年,2级肿瘤超过10年。