蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
以上是百度百科的解释。
蚕豆病又名胡豆黄,属于不完全显性伴性遗传病,病理基因位于X染色体。一听好像很复杂,这么说吧,男性的两条性染色体是XY,X是遗传于母亲,Y是遗传于父亲;女性的两条性染色体是XX,母亲和父亲各遗传一条。是否患蚕豆病由X染色体决定。所有儿子是否患有蚕豆病是由母亲决定的,而女儿则由母亲和父亲共同决定。如果母亲是蚕豆病患者,则儿子也会携带致病基因,如果母亲是携带者,则儿子有一半概率携带致病基因。如果父亲不携带致病基因,则女儿肯定不患蚕豆病。这就是为什么蚕豆病患者中,男性居多的原因。
而蚕豆病患者中,3岁以下的儿童居多,有的小孩两三岁会康复,有的需要更长时间,这和孩子的抵抗力、身体素质等因素有关。
蚕豆病发病时,轻重程度不同,所表现出来的症状也有所不同。一般情况下表现为脸色发白、黄疸、头昏、发烧、畏寒、恶心、尿呈酱油色等,并同时伴有呕吐、腹痛、腹泻的症状,重度患者甚至会出现昏迷、休克、肾功能衰竭等异常现象。病情较轻的,1-2天或1周可自行痊愈;病情较重者,如不及时抢救,可于发病后1~2日内死亡。因此,如果对于蚕豆病患者出现了不正常的症状,应该马上送医院进行治疗。
新生儿出生时,也要做相关筛查,以防未然。
- 有蚕豆病的患者,以下的食物千万不要吃:
- 蚕豆及其制品,如粉丝、豆瓣酱。夏天种有蚕豆的地方尽量不要去,蚕豆花粉的吸入也会引起溶血
- 薄荷,不要使用含有薄荷成分的物品,例如薄荷口香糖、薄荷沐浴露等
- 苦瓜,虽然有些蚕豆病患者多次吃了苦瓜不会发病,但是苦瓜是能导致蚕豆病患者发生溶血的
- 花生等豆类一次性不可大量摄入,黄豆和豆浆除外
- 含有大量维生素C的药品,维生素K3
- 衣柜不要放樟脑丸,樟脑丸含有的萘也会引起溶血
如果新生儿还在吃母乳,母亲也是不能吃的,不然会通过母乳传递给孩子。
- 一些药物也会导致蚕豆病患者发生溶血:
- 抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
- 磺胺类:磺胺甲
- 牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
- 解热镇痛药:乙酰苯胺;
- 砜类:噻砜;
- 其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
- 中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
- 不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水
所以蚕豆病患者就医时,一定要提前告知医生,以便医生选择适合蚕豆病患者的药物。
患有蚕豆病其实没什么的,我儿子和女儿都是蚕豆病患者,只要生活上注意以上事项,是不会出现什么问题的。