皮肤黏膜综合症
#定义
全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病
#流行病学
1.高发于6月-18月，男：女1.8:1
2.亚裔多
3.春夏多
#病理改变
1.1期 1-2周 小动，静脉，微血管及周围的发炎
中等和大动脉
淋巴及白细胞寑润水肿
2.2-4周 中等动脉炎为主 冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤和血栓
3.4-7周 中动脉形成肉芽肿
4.7周及更久 炎症消失 形成血栓，狭窄
#临床表现
发热 平均12天左右
皮疹 发热后2-3天出现多形性红斑
淋巴结肿大
结膜充血
口唇红、杨梅舌
手足硬肿
#病程
急性期：1-11天
亚急性期：11-21天
恢复期：21天-60天
#并发症
1.心血管系统：冠脉扩张冠状动脉瘤
发生的时间是2-3周，八周以后少
高危因素：小于1岁 男孩，发热超过10天，IvIg无反应，贫血，白蛋白，血钠降低
心脏彩超：
小于三岁 2.5
3岁-9岁 小于3
大于十四岁 3.5
新的标准：Z值 加减2为正常值
超声检查：2，4，8周复查 1年 3，5年复查
2.休克和巨噬细胞活化综合症
3.胆囊积液
4.关节炎或关节痛
5.神经系统 无菌性脑膜炎，25%，2周内
面神经麻痹
恢复期大脑动脉的狭窄闭塞引起瘫痪
#诊断
1.不明原因发热、持续5天或更久
2.双侧结膜充血
3.口腔唇红、杨梅舌
4.手足硬肿和脱屑
5.红斑，无水泡和结痂
6.颈部淋巴非化脓性肿大，大于1.5
如有冠脉问题需四条阳性即可
米国标准
发热是必须的
预后
5-9%的冠脉并发症
#治疗
1.IviG 2G 每公斤 10-12小时进，5-10天
2.阿司匹林 30-80mg/kg 分三到四次
热腿三天减至 3-5Mg/kg，发病后8-12周停药
有冠脉瘤长期服用至动脉瘤消退
双密达莫 3-6mg/kg 分两到三次
3.激素 无反应型30mg/kg，1-3天
4.无反应型 用Ivi G48小时体温任高于38摄氏度或
2-7天两周内再次发热，仍有至少一项川崎病的临床特点，再次使用IvIG，无反应激素
