脊髓空洞症是一种慢性、进行性的脊髓病变,其特征在于脊髓内形成一个或多个充满液体的空腔,这些空腔称为脊髓空洞。该病症通常影响脊髓的灰质部分,可能导致神经功能受损。
脊髓空洞症病因
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先天性发育异常 后天性因素
先天性发育异常:这是脊髓空洞症最常见的病因之一。在胚胎发育过程中,脊髓与椎管长度不一致,导致脊髓下端过度牵拉,从而影响脊髓的血液循环,最终可能形成脊髓空洞。此外,脑脊液动力学异常,如第四脑室出口梗阻等,也可能导致脊髓中央管的扩张,形成空洞。
后天性因素:包括脊髓外伤、脊髓血管病变、脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等。这些因素可能直接或间接损伤脊髓组织,引起脊髓内血液循环障碍,导致脊髓坏死、软化,最终形成空洞。特别是外伤性脊髓空洞,多由脊髓损伤后胶质增生和中央管扩张所致。
02
遗传因素 其他因素
遗传因素:虽然不是脊髓空洞症的主要病因,但遗传因素在某些特定情况下可能起到一定作用。家族性脊髓空洞症的研究表明,遗传因素可能增加个体对脊髓空洞症的易感性。
其他因素:如放射线损伤、中毒(如铅中毒)、感染(如脊髓灰质炎病毒)等,也可能在特定条件下诱发脊髓空洞症。这些因素多通过影响脊髓的正常生理功能或结构,间接导致脊髓空洞的形成。
脊髓空洞症的症状
感觉异常:患者可能出现身体特定区域的感觉减退或丧失,如手指、手掌或前臂的触觉、痛觉、温度觉等变得不敏感或完全消失。这种感觉异常可能逐渐扩散到其他区域。
肌肉无力:随着病情的发展,患者可能会感到肌肉力量减弱,特别是在上肢。这可能导致精细动作能力下降,如写字、扣纽扣等变得困难。
01
肌肉萎缩 自主神经功能障碍
肌肉萎缩:长期的肌肉无力和不活动可能导致受影响的肌肉逐渐萎缩,外观上看上去更加细小。
自主神经功能障碍:部分患者可能出现自主神经系统的紊乱,表现为出汗异常、皮肤温度调节障碍、指(趾)甲营养不良等。
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疼痛与不适 骨骼畸形
疼痛与不适:尽管感觉减退是主要症状之一,但部分患者也可能经历难以描述的疼痛或不适感,特别是当空洞扩展到脊髓后角时。
骨骼畸形:长期的肌肉无力和不平衡使用可能导致骨骼结构发生变化,如脊柱侧弯、扁平足等。
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膀胱和肠道功能障碍
膀胱和肠道功能障碍:在脊髓空洞症晚期,患者可能出现膀胱和肠道控制能力的下降,表现为尿失禁、便秘或排便困难等症状。