库欣综合征的临床表现

1.体脂的重新分布和向心性肥胖
满月脸,水牛背,悬垂腹,颈短,硬膜外脂肪堆积可引起神经损害
2.胰岛素抵抗
易发生糖尿病,同时引起胰腺脂肪变,加重糖代谢紊乱
皮质醇升高拮抗胰岛素作用,胰岛素促进脂肪合成,脸部和躯干对胰岛素敏感
皮质醇可动员脂肪,四肢对皮质醇敏感,皮肤变薄,皮下脂肪减少,四肢相对瘦小
3.代谢综合征
4.血脂异常
肝脏的脂蛋白合成增多,血胆固醇和甘油三酯升高
5.蛋白质合成减少和分解加速
6.皮肤宽大紫纹与痤疮
皮肤变薄,皮肤弹力纤维断裂和分离,形成宽大紫纹。皮肤毛细血管脆性增加,轻微外伤后出现皮下青紫瘀斑。伤口不易愈合,易脱发,皮质分泌增多。多血质是皮肤变薄造成,与肥胖,高血压,红细胞增多症引起的真性多血质有区别
7.皮肤色素改变
皮质醇使皮肤色素脱失而ACTH促进皮肤色素沉着,可以用来鉴别ACTH依赖性CS与非ACTH依赖性CS
8.血液高凝状态
血脂谱异常;血管内皮细胞代谢增强;VIII因子及VWF浓度升高
9.骨发育障碍/骨质疏松/骨坏死
高皮质醇血症影响小肠钙的吸收,且骨钙动员,尿钙排量增加,易伴发尿石症
10.低钾血症
皮质醇有潴钠排钾的作用,与肾脏2型11β-HSD(11羟类固醇脱氢酶)结合,表达出盐皮质激素从而发挥保钠排钾保水的作用
11.水钠潴留/血容量扩张/动脉硬化/高血压
皮质醇对血管内皮的长期损害,导致动脉硬化。
12.性功能紊乱
非ACTH依赖性CS通过皮质醇的过量分泌导致性功能减退
ACTH依赖性CS常伴雄激素分泌增多
痤疮和多毛是由于雄激素和皮质醇促进皮脂腺的生长、发育和生成
13.过量皮质醇引起的精神症状,包括欣快/失眠/躁狂/情绪不稳/认知障碍
糖皮质激素调节情绪、认知和成瘾行为的作用被扩增;患者海马的可逆性损害;脑皮质的萎缩
14.免疫紊乱
红细胞、白细胞、中性粒细胞综述增多,淋巴细胞凋亡。易发生感染
15.过量皮质醇升高眼内压
易发青光眼、白内障、结膜水肿、突眼

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