2023-04-26

良性颅内高压综合征(benignintracranial hypertension, BIH):是静脉性搏动性耳鸣常见的原因之一,年轻肥胖女性多发,多数有良性自限性的特点,但也有25%转为慢性。临床表现为头痛、视乳头水肿、视觉紊乱、低频听力损失等,也可出现自发性脑脊液耳瘘和鼻瘘,MRI可有“空蝶鞍”的表现。该病的病理生理学机制不明确,目前推测可能与脑脊液生成增加、脑脊液吸收异常、特发性脑水肿或静脉窦闭塞等因素有关。一些疾病如肥胖、贫血、红细胞增多症、皮质激素异常、甲状旁腺功能减退、甲亢、垂体腺瘤、尿毒症、维生素A过多和维生素D缺乏等可能与之相关,同时,一些药物如喹诺酮类抗生素、类固醇或苯妥英钠等也可能引起该病。Sismanis认为良性颅内高压综合征的诊断标准包括:具有颅内压升高的症状和体征;除了外展神经麻痹外,神经检查无局部定位体征;正常脑脊液构成;影像学上表现为正常或偏小的对称脑室,未发现颅内肿物;排除其他引起颅内压增高的病因(如血肿、炎症、脑积水和肿瘤等)。

乙状窦憩室(sigmoid sinus perticulum):如图所示,DSA显示乙状窦局部囊袋样突出于乙状窦的正常轮廓。它是近几年来发现的引起静脉性搏动性耳鸣的重要原因之一。其颞骨CT表现为乙状窦沟向颞骨乳突部或鳞部的局限性膨隆,常伴发乙状窦与乳突气房间的骨壁缺损。Houdart等于2000年以个案报告的形式报道了此类病例,称之为硬脑膜乙状窦血管瘤(aneurysm of a dural sigmoid sinus)。2002年Sanchez等首次将其称之为“乙状窦憩室”。2007年Otto报道类似病例并沿用“憩室”的名称。乙状窦憩室形成搏动性耳鸣的机制可能是:乙状窦憩室内血液发生涡流,增加了对局部管壁的撞击力;同时,乙状窦与乳突气房之间的骨质缺损,使乙状窦自身的搏动引起中耳乳突腔空气的振动,从而被患者感受到。据报道,乙状窦憩室在静脉性搏动性耳鸣患者中占22%,但目前尚缺乏大宗病例的相关患病率资料。

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