运动神经元本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。
运动神经元病早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,并随着时间逐渐加重,晚期患者不仅会失去生活自理能力,甚至会失去生命。
运动神经元病为什么会影响言语吞咽功能,肌萎缩侧索硬化症和进行性延髓麻痹会影响到人体造成的吞咽功能和言语功能,造成吞咽困难,咬字不清,口中无力等现象。
肌萎缩侧索硬化患者是上、下运动神经元同时受损,下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,当下运动神经元损伤时则会出现声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出等症状。
而进行性延髓麻痹病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核,脑桥内有三叉神经运动核支配咀嚼肌;面神经核支配面肌。延髓内有疑核支配咽喉肌;舌下神经核支配舌肌。当这些神经核发生病变时则会出现言语、吞咽、呼吸障碍和舌肌萎缩。
相比之下,进行性延髓麻痹相对少见,且发病年龄较晚,多在40或50岁以后才发病。这一类型的病人,舌肌明显萎缩,唇肌、咽喉肌也萎缩。主要表现是进行性的发生不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。有时会因同时存在双侧皮质干脑束的损害,而出现强哭强笑等表现。
高铁军医生提醒:近年运动神经元的发病率越来越高了,很多患者都饱受运动神经元的折磨,其实运动神经元病虽然严重,但并非不治之症,通过合理的应对治疗,可以使病情得到稳定控制,症状得到恢复,最大程度上提高患者的生活质量和生命周期。