霍金不仅是世界上最著名的物理学家，
也是最广为人知的渐冻症患者。
他是如何在确诊了这种公认的不治之症后，
继续生存了55年的？
“我必须跑得更快，才能跑赢时间；我必须跑得更快，才能从病毒手里抢回更多病人。”
我们在2020年面对一个共同的敌人：新冠病毒，而武汉金银潭医院院长、“人民英雄”张定宇，不仅要对抗新冠病毒，还要直面属于他自己的敌人——肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，即ALS），又称渐冻症。
渐冻症表现为肌肉逐渐萎缩，患者会慢慢失去自主活动能力，像是被冻住，然后逐渐丧失交流、进食甚至呼吸功能。由于是运动神经元发生病变，所以残忍的是患者的高级情感、高级认知活动与正常人并无差异。几年前，席卷社交媒体的波士顿大学前棒球选手弗雷茨发起的冰桶挑战，就旨在为渐冻人募集善款。尽管弗雷茨已经离世，而这项活动在募集了巨额善款的同时也唤起了人们对渐冻症的关注。
冰桶挑战带来的寒意和刺激可以瞬间被人们感知，可遗憾的是，ALS的到来往往是无声无息的，很少有疼痛的感觉。像是走路磕绊，上楼梯使不上力气。也有更多病人的症状是从手部肌肉开始的，可能小到拧瓶盖拧不开，使用钥匙开门都吃力。从这些症状开始，慢慢发展，当大腿不能控制的时候，就无法站立；当躯干不受控制的时候，就无法坐直；当慢慢失去心肺功能，就会呼吸衰竭；到最后，只能靠气管插管呼吸，但意识精神却无比清晰。这个发病周期可能仅用3-5年，甚至更短。
只有很少的ALS患者是因为遗传基因突变引起的，大部分患者都是非遗传，或者是散发性的。他们往往被医生告知：病情是不可逆转的，因为没有明确的病因，那么治疗也不会有很好的效果。现阶段，国内外对于ALS的研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等多个方面。
为什么会患上渐冻症？目前人类至今还没有找到确切的病因，但是却发现谷氨酸抑制剂的一定疗效。谷氨酸是中枢神经系统兴奋性最强的神经递质。当谷氨酸在局部环境中保持高水平聚集时，就会发生谷氨酸兴奋性毒性反应，导致神经细胞死亡。谷氨酸抑制剂可以减少谷氨酸释放或阻断谷氨酸神经传递，有效延缓早期症状的发生，因此要尽早诊断，尽早治疗。应用药物的情况下即使损失了50%的运动神经元，但剩下的50%的神经元损失会减慢。
在日本的一项研究据称发现了渐冻症的发病机制，将有助于开发出针对这种疑难病症的有效疗法。该研究表明，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“D－丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。
随着超声下引导注射的发展，精准注射同样被用于腰椎穿刺及神经鞘内药物注射。即在超声引导下，在脊椎间隙找到最佳穿刺位置，注射诺西那生钠注射液（全球首个治疗脊髓性肌萎缩症的靶向药物）。
尽管有越来越多的人关注渐冻症，但我们仅仅还是停留在知道有这么个病的阶段。渐冻症患者和家属的茫然和恐惧可想而知，在采取积极治疗的同时，更要为患者和家属提供更多人文关怀，必要时介入心理治疗。
此外，康复治疗和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复训练可以延缓肢体挛缩，避免发生关节无菌性炎症。精心护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生。由专业护理人员24小时不间断进行护理的霍金，尽管数次因肺炎并发呼吸衰竭，但由于发现及时，加上精心的治疗和护理，每次都能化险为夷，在一定程度上战胜了渐冻症。
