鞍区肿块的种类
20岁之后,垂体腺瘤,就成为鞍区肿块中最常见的病因。
在所有颅内肿瘤中,垂体腺瘤,占比可高达10%。
腺瘤可源自任何类型的垂体前叶细胞,并可导致该类细胞分泌的激素增加,和/或因压迫其他类型细胞、而使其他激素分泌减少。
造成鞍区肿块的其他疾病,包括:垂体生理性增大、及良性和恶性肿瘤,影像学常常难以将这些疾病与垂体腺瘤进行区分。
垂体腺瘤
垂体腺瘤,是指来源于垂体前叶细胞的良性肿瘤。
垂体增生
垂体增生,可表现为鞍区肿块,并且可能被误诊为垂体腺瘤:
①妊娠期泌乳素细胞增殖。
②分别由长期原发性甲状腺功能减退和原发性性腺功能减退引起的促甲状腺激素细胞增殖和促性腺激素细胞增殖。
其他良性肿瘤
包括颅咽管瘤、脑膜瘤,有时还包括垂体细胞瘤。
颅咽管瘤
来源于Rathke囊残余细胞的良性肿瘤,沿鼻咽部至间脑的连线分布,呈实性或囊实混合性。大部分位于鞍内或鞍上。
约50%的颅咽管瘤,在儿童期及青春期有临床表现,另外50%在20岁以后出现,有些直到70或80岁才出现。
主要症状为儿童生长迟缓,及成人视力异常。
脑膜瘤
脑膜瘤通常为良性肿瘤。部分脑膜瘤发生于鞍区附近,引起视力障碍及激素缺乏。
垂体细胞瘤
是一种罕见的、低级别(WHO 1级)、惰性胶质瘤,起源于垂体后叶的垂体细胞。表现为鞍区肿块,常被误认为是垂体腺瘤,但没有已知的激素分泌功能。
恶性肿瘤
原发性恶性肿瘤
包括生殖细胞肿瘤、肉瘤、脊索瘤及淋巴瘤。垂体癌罕见。
●生殖细胞肿瘤
亦称异位松果体瘤,常发生于30岁以内,可表现为头痛、恶心、呕吐及嗜睡,复视、垂体功能减退或尿崩症,以及向上共轭凝视麻痹(Parinaud综合征)。影像学检查可见第三脑室中有肿块。血清人绒毛膜促性腺激素β(β-HCG)和/或甲胎蛋白(AFP)浓度可能升高。尽管这类病变恶性程度高、且易于转移,但对放射高度敏感。
●脊索瘤
脊索瘤,通常为可转移的局部侵袭性肿瘤,常发生于斜坡,表现为头痛、视力障碍、及垂体前叶激素缺乏。
●原发性淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤,有时会累及垂体和下丘脑。
转移性疾病
下丘脑及垂体的转移瘤占所有鞍区肿块的1%~2%,女性以乳腺癌转移最常见,而男性以肺癌转移最常见,但也可由许多其他癌症转移而来。
约7%的患者出现症状,包括尿崩症、垂体前叶功能障碍、视野缺损、眶后疼痛及眼肌麻痹。
囊肿
几种类型的囊肿可发生于鞍区和/或鞍上区域,包括Rathke裂囊肿、蛛网膜囊肿和皮样囊肿。
Rathke裂囊肿最为常见,为良性囊肿,起自Rathke囊的残余部分,与颅咽管瘤起源的结构相同。所有这些囊肿的临床特点都相似。
大多数囊肿较小,由MRI偶然发现。
MRI特点包括:鞍区和/或鞍上匀称圆形或卵圆形肿块,在T1或T2加权像上呈高信号、但无增强。
较大囊肿可能引起头痛、视力障碍和/或垂体前叶激素缺乏。少见情况下,其发生出血,引起卒中;或者发生破裂,引起无菌性脑膜炎。
自然病程各异:在75例接受中位24个月随访的Rathke裂囊肿患者中,57%的患者囊肿大小无变化,28%的患者囊肿增大,而15%的患者囊肿变小。
脓肿
垂体脓肿较罕见,可发生于正常或病变的垂体。一项纳入24例患者的病例系列研究中,16例(67%)患者表现为与垂体肿块一致的症状及体格检查结果,只有8例表现为提示感染的特征(发热、白细胞增多及脑膜刺激征)。包括CT和MRI在内的影像学检查无法区分垂体脓肿与垂体腺瘤,故大部分患者在手术探查时才得以确诊。
海绵窦动静脉瘘
海绵窦动静脉瘘可导致垂体轻度增大。动静脉瘘封堵后垂体大小可恢复至基线水平。
垂体炎
几种垂体炎,可于病程早期引起垂体增大。垂体淋巴细胞浸润通常发生于妊娠晚期、或产后期,亦可见于处于其他时期的女性,男性少见,越来越常见的原因是采用抗细胞毒性T淋巴细胞抗原(CTLA)-4治疗恶性肿瘤。其特征是头痛强度与病变大小不成比例,以及出现垂体功能减退,其中肾上腺皮质功能减退异常显著。