一、定义:
地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血。
其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。据受累肽链不同而分为不同的类型,但以α和β肽链合成抑制较为重要。临床症状轻重不一,大多表现为慢性血管外溶血性贫血。
二、分类:
根据病情轻重不同,分为以下三种
轻型
轻度贫血或无症状,身体无不良感觉,极易被忽略,能存活至老年,一般在调查家庭史时发现。
中间型
多于幼童出现症状,表现介于轻型和重型之间,中度贫血、脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。
重型
出生数日即出现严重贫血,伴有黄疸、肝脾肿大,骨骼细胞增生,随着年龄增大,变型更加明显,红血球变形等 常常发育不良,如不治疗多于5岁前死亡。
三、治疗:
无症状者不需要治疗
重症者常输血乃至靠输血为生,切除脾、骨髓移植等。
四、提供健康资料
1、一般问卷(保险公司提供)
2、有关地中海贫血的详细病历资料及成年体检报告等【门诊病历、住院病历(儿科或新生儿科病历)、相关检查报告单、出院后复诊复查资料(尤其是异常检查复查资料)、儿保资料;】
五、涉及到体检项目:
1、常规体检
2、血液检查
六、核保结论参考
寿险、重疾险: 重型—拒保
轻型—标准体承保或加费承保。
医疗险: 重型:拒保。
轻型:根据贫血程度附加不保事项(除外责任)