世界上大约1%的成年人患有肺动脉高压（PH，pulmonary hypertension），在这种疾病的众多形式中，特发性肺动脉高压（IPAH，idiopathic pulmonary arterial hypertension）是一种罕见但又非常严重的疾病，“特发性”（idiopathic）意味着疾病并没有明显的发病原因。
近日，一篇发表在国际杂志The Lancet Respiratory Medicine上题为“Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis”的研究报告中，来自汉诺威医学院等机构的科学家们通过研究发现，吸烟或许在特别严重形式的IPAH发生过程中发挥着因果关联，研究人员通过分析来自两个肺动脉高压登记处患者的数据得出了这一结论。
在肺动脉高压中，肺部的血压会异常升高，患有慢性心脏病或肺部疾病的患者通常都会受到影响，所有形式的肺动脉高压的一个典型症状就是患者在体力劳动时会出现呼吸越来越短，在这项研究中，研究人员利用了来自COMPERA肺动脉高压登记处（全球最大的同类等级机构之一）和英国肺动脉高压登记处ASPIRE的数据。
研究人员比较了三组不同的患者队列，第一组中包含有在一生中都会大量吸烟的IPAH患者组成，其机体所谓的扩散能力受到了高度限制，即从肺泡吸收氧气到肺部血管的决定性因素；第二组包含了典型形式的IPAH患者群体，其并没有严重的扩散能力受损的情况；而第三组组包含了由作为肺部疾病（比如COPD、肺气肿或肺纤维化等）的一部分而出现肺动脉高压的患者。研究者Hoeper解释道，我们发现，机体肺部扩散能力严重受限的吸烟者群体在几乎所有重要方面都与存在肺部疾病背景下的肺动脉高压患者群体相似，这也包括年龄和性别分布，对药物疗法的反应不佳和预期寿命等。
另一方面，这些患者与典型的IPAH组群体或许存在明显不同，后者主要是年轻人，其对药物疗法反应良好，且预期寿命明显较长；研究人员认为，被诊断为IPAH且有吸烟史的患者以及扩散能力严重受限的患者或许应该与典型的IPAH患者群体相区别。
本文研究支持了这样一种假设，即吸烟或能促进机体肺部血管发生直接和严重的损伤，此外，这类损伤也会发生在不具有典型“吸烟者肺部”的患者机体中；一方面，这些数据具有一定的相关性，因为其证明了肺动脉高压的一种可预防的原因；另一方面，其也是非常重要的，因为其能帮助临床医生更好地理解和对疾病进行分类，这些研究发现或许对于未来研究的开展具有非常重要的意义，其能帮助研究人员制定更好的策略和靶向性疗法来治疗肺动脉高压患者。
原始出处：
Marius M Hoeper, Krit Dwivedi, Christine Pausch, et al. Phenotyping of idiopathic pulmonary arterial hypertension: a registry analysis, The Lancet Respiratory Medicine (2022). DOI: 10.1016/S2213-2600(22)00097-2
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