新生儿溶血病系指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血
ABO溶血性:母亲O型,小儿A或B型,第一胎就有
Rh溶血:母亲Rh阴性,小儿Rh阳性,第二胎发病
临床表现
黄疸:24小时内出现(ABO可以晚一点2-3天)
未结合胆红素为主
贫血、肝脾大、胎儿水肿
胆红素脑病
足月儿>342umo/L,早产儿>257umoL/L即可发生胆红素脑病,发生多在出生4~7天
早期:拒乳、嗜睡、反射消失、肌张力减低(不吃、不哭、不动)
中期:痉挛(只要有痉挛就有后遗症)
恢复期:吸吮力及对外反应逐渐恢复
后遗症期:胆红素脑病四联症(眼球震颤、听力障碍、牙齿发育不好、手足徐动)、智力低下、癫痫
实验室检查
最可靠确诊依据:
抗体试验(溶血三项:生后3-7天)
改良直接抗人球蛋白 (Coombs)试验:ABO溶血阳性率低~确诊试验
抗体释放试验~确诊试验
游离抗体试验
治疗
肝酶诱导剂:苯巴比妥,出生后24小时服用,增加酶的生成和肝脏摄取胆红素的能力
白蛋白:与胆红素结合,减少胆红素脑病发生
免疫球蛋白:抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞
肠道益生菌:减少胆红素的肠肝循环
纠正缺氧和酸中毒:促进未结合胆红素与白蛋白的结合
光照疗法
足月儿>205umo/L(12mg/d),早产儿>171umo/L(10mg/d)进行光疗
确诊溶血,出现黄疸即可光疗。
波长:425-475nm
光疗的副作用
视网膜受损
不显性失水增加
核黄素(维生素B2)破坏加速
发热、腹泻、皮疹、青铜症
换血疗法
指征:总胆红素达到342umoL/L(20mg/dl)或有胆红素脑病的早期表现者
换血血型:Rh与母亲相同的血,ABO溶血用于患儿相同的血型(最好用AB型血浆+O型红细胞)
量:婴儿血液的2倍,为150-180ml/kg