胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁。
症状
胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁(19~74岁),其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。临床表现和胸腺瘤相似,但发展较快且容易导致纵隔结构的移位。多数患者就诊时有不同症状。大多数病人表现为胸痛或胸部不适,部分病人可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现。个别病人可同时伴有重症肌无力。大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。 胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔结构转移症状较频繁,且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。重症肌无力、后天性红细胞再生不良,或低丙种球蛋白血症。
病因
1.胸腺癌是指的来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤,与侵袭性(同样具生物学恶性)的异常新生物但细胞学良性的胸腺瘤在临床行为上显著不同。
2.家族中有癌症病史的人会根据遗传基因或染色体导致癌症病症的遗传。
3.其他部位的癌症细胞通过淋巴等途径进行转移。
检查
1.询问病史,体格检查。
2.免疫组化检查:细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应。并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。
3.EB病毒抗体测定
4.胸部X线检查:最常见表现是实质性肿块阴影大多位于前上纵隔胸腺区域,其块影大小不一,形态多不规则,密度较浓尚均匀,为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔,可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。
5.CT扫描:对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块,并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系,对手术方案的设计有十分重要的参考价值。
诊断
主要根据胸腺癌的临床表现、X线、CT检查无特异性,确诊主要依靠病理检查。
治疗
1.手术治疗 手术是多数胸腺肿瘤主要的治疗方式。几乎所有研究均表明完全手术切除是胸腺癌的独立预后因素。
2.放疗 尽管手术切除是最主要的治疗方式,但是胸腺癌侵袭性强,手术切除率低、复发率高,需要综合治疗。放疗在胸腺癌的综合治疗中占有重要地位,一方面放疗可作为术后的辅助治疗,另一方面,对于因合并症或技术原因不可切除的患者,可作为根治性治疗方式,术后联合放疗可有良好的局部控制率。
3.化疗和靶向治疗 目前 CAP 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 顺铂)和 ADOC 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 长春新碱 + 顺铂)作为胸腺瘤的一线化疗方案,其中铂类和蒽环类化疗药被认为是关键部分。因此,胸腺癌最常用的方案为含铂的联合化疗方案,或含蒽环类的联合化疗方案。
预后
胸腺癌预后明显较胸腺瘤差。胸腺瘤完全手术切除术后 5 年生存率达 90%-100%,10 年生存率亦可达 69%-76%;而胸腺癌完全切除术后 5 年生存率为 28%- 67%。
预防
由于胸腺癌发病率低,缺乏前瞻性和大样本回顾性研究,因此在胸腺癌治疗上尚存在广泛争议。
1.手术治疗 手术是多数胸腺肿瘤主要的治疗方式。几乎所有研究均表明完全手术切除是胸腺癌的独立预后因素。
2.放疗 尽管手术切除是最主要的治疗方式,但是胸腺癌侵袭性强,手术切除率低、复发率高,需要综合治疗。放疗在胸腺癌的综合治疗中占有重要地位,一方面放疗可作为术后的辅助治疗,另一方面,对于因合并症或技术原因不可切除的患者,可作为根治性治疗方式,术后联合放疗可有良好的局部控制率。
3.化疗和靶向治疗 目前 CAP 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 顺铂)和 ADOC 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 长春新碱 + 顺铂)作为胸腺瘤的一线化疗方案,其中铂类和蒽环类化疗药被认为是关键部分。因此,胸腺癌最常用的方案为含铂的联合化疗方案,或含蒽环类的联合化疗方案。
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