低钾血症只是一叶障目，幕后真正黑手是吉兰—巴雷综合征

中华医学会神经病学分会神经免疫学组2010年八月提出的中国集团巴雷综合症诊治指南AI DP的诊断标准如下：（儿科学第九版）

1、常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病，进行性加重，多在两周左右达高峰；

2、对称性肢体无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失，可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍；

3、那几页出现蛋白—细胞分离现象；

4、电生理检查运动神经传导潜伏期延长，运动神经传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，异常波形离散等。

（李老师讲课提到：跟痛是GBS与其他类似疾病鉴别的最根本点）

病历汇报：（源自丁香重症，摘录，仅供学习）

第一幕：老年女性，进行性双下肢无力七天，三天前出现站立及行走不能，在县级医院行颅脑+颈椎+胸腰椎 MRI 未见明显异常病灶。

昨夜转入我院，入院后行电解质检查示血钾 3.0 mmol/L，予补钾治疗。

今晨突发尿潴留了，予插尿管。

复查血钾 3.52 mmol/L，恢复到正常水平了。

简单问诊后，老人表示补钾前双下肢无自主活动，治疗后双下肢可于床面抬举，双足趾可活动，双上肢感轻度乏力。

神经系统查体：神志清，言语流利，高级智能活动正常，颅神经查体未见异常。

双上肢肌力 IV 级，肌张力正常，腱反射（++），双下肢近端肌力 II 级，远端 I 级，肌张力低，腱反射（+），深浅感觉查体无异常。未引出病理征，脑膜刺激征（-）。

悬疑：但是补钾正常后老人目前肌力恢复确实不够理想，最后还是让患者多留观了一天。且当天下午病情突然加重，问题出在哪里？

“大夫，我母亲感觉双腿活动不如上午了，又不能活动了！”

重新梳理了发病过程：

患者一周前有一次腹泻病史，后出现全身发紧及双下肢乏力等“类感冒”症状。到村诊所给予抗生素消炎治疗，症状未见明显改善。
3天前患者双下肢站立不稳，行走摔倒。
1天前患者双下肢于床面活动不能。（进行性加重四肢瘫）
当地医院行颅脑+颈椎+胸腰椎 MRI 未见明显异常。
自发病以来，饮食差。
自今晨出现尿潴留。
既往体健。

再次进行神经系统查体见双上肢肌力 III 级，双下肢肌力 I 级，四肢肌张力减低，腱反射（+），余查体同前。

第二幕：患者在短时间内出现了四肢瘫痪的进行性加重，原因是什么呢？

难道是钾离子转运障碍，细胞外液钾离子转移到细胞内，血钾又下降了？

复查电解质结果很快回示：血钾 4.0 mmol/L，正常。

悬疑：为什么血钾浓度稳定了，四肢瘫痪却在持续性加重？莫非是其他合并疾病被低钾血症掩盖了，误导了我们做出低钾性麻痹的诊断?

拨开迷雾，真相大白

入院后第 2 天，患者四肢瘫痪进一步加重，双上肢无力抬举，肌力降至 II 级，且伴随出现腹胀、便秘等症状。

即刻完善四肢肌电图，结果回示：

1）运动神经传导（MCV）：右上肢正中神经、尺神经运动神经传导速度范围正常，远端复合肌肉动作电位（CAMP）波幅显著降低，右正中神经、左尺神经末端潜伏期延长；双下肢胫神经 MCV 轻度减慢，CAMP 波幅显著降低。

2）感觉神经传导（SCV）：右上肢正中神经、双上肢尺神经、双下肢腓浅神经 SCV 正常范围，波幅可。

3）F 波：右上肢正中神经、左上肢尺神经、双下肢胫神经 F 波出现率下降。

4）H 反射：右下肢腓神经 H 反射潜伏期轻度延长。

5）EMG：四肢所检左三角肌、左股内侧肌、右拇短展肌、右胫前肌、左背侧第一骨间肌静息位未见明显自发电活动；轻度用力时右拇短展肌、右胫前肌示高宽电位；主动收缩时右拇短展肌、右胫前肌募集减少，左腓肠肌无募集。

结论：四肢所检呈多发性周围神经源性损害（以运动纤维轴索损害为主）。

实验室检查：血常规、大生化、甲功五项、女性肿瘤标记物九项结果均正常。

定位诊断：周围神经广泛受损，且以运动神经轴索损害为主。

定性诊断：周围神经病

诊断：吉兰-巴雷综合征（急性运动轴索性神经病型 AMAN）

立即给予丙种球蛋白及其他对症治疗，并严密监测呼吸。

起病 2 周后行腰椎穿刺脑脊液检查示：脑脊液无色透明，压力正常。有核细胞计数 1×106/L，蛋白定量 738.0 mg/L，呈蛋白-细胞分离现象，进一步证实诊断。

低钾血症合并吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），也称低钾型 GBS，临床较为罕见，国内外临床报道病例少。

低钾型 GBS 的发病机制尚不明确，有专家表示可能是病毒感染后直接作用或通过免疫机制引起肌细胞膜钠-钾泵功能发生改变。

使细胞外钾离子大量转移到细胞内，引起血清钾离子下降，进而引起肢体麻痹症状，但这一假说尚未得到证据支持。

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller— Fisher 综合征、急性泛自主神经病等亚型。

临床特点

急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉兰-巴雷综合征的主要亚型之一，AMAN 典型的临床特点为：

急性起病，病情进展迅速，运动神经受累早期即可达到高峰。

仅有运动神经受累，表现为对称性的肢体无力，累及脑神经者少见，重症者可出现呼吸肌无力。

感觉神经几乎不受累，偶见肢体疼痛。

自主神经受累少且症状多轻微。本例患者整个病程中以四肢无力症状为主，尿潴留及便秘等自主神经症状显著，自始至终未出现感觉异常及颅神经受累等症状。

电生理检查诊断诊断标准

AMAN 神经电生理检查诊断诊断标准如下：

1. 运动神经传导：

A. 远端刺激时 CAMP 波幅较正常值下限下降 20% 以上，严重时引不出 CMAP 波形，2～4 周后重复测定 CAMP 波幅无改善。

B. 除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合 AIDP 标准中脱髓鞘的电生理改变 。

至少测定 3 条神经远端潜伏期较正常值延长 25% 以上；运动神经传导速度较正常值减慢 20% 以上；F 波潜伏期较正常值延长 20% 以上和（或）出现率下降等。

2. 感觉神经传导测定：通常正常。

3. 针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病 1～2 周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。

AMAN 的治疗

关于 AMAN 的治疗，同 GBS 其他分型一致，早期以免疫球蛋白或血浆置换疗法等免疫治疗为主。

部分 AMAN 患者早期运动症状可以短期内恢复，部分患者运动麻痹症状会持续较长时间，甚至遗留永久性神经功能缺损症状。

写在最后（作者感悟很有感触）

本例患者入院时提供了近期食欲不佳等证据，补钾治疗后迅速好转，一系列疾病走向都误导我们走入摄入不足导致低钾进而肢体麻痹的常规思路。多亏家属执意要留，回头想来，细思极恐。

临床工作时间越长，越会感觉到自己在浩瀚医学知识面前的渺小，复杂多变的疾病披着单纯的外衣，稍有松懈就会掉入误诊漏诊的大坑。需时刻保持警惕，对于不典型的病例，要深挖病史、多观察，不可大意。

讨论区精彩回顾：

病例特点
1.一周前腹泻病史；
2.双下肢无力；
3.血钾正常。
首先考虑吉兰巴雷。
首选检查肌电图，其次是脊髓核磁。这个本应该就是毫无悬念啊？！

低钾性麻痹
一般起病急，
进展快，
数小时至1—2天内达高峰，
肢体对称性软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端。                           
吉兰-巴雷
一般发病4周内有感染诱发因素，
肢体对称性肌无力，
可有感觉异常、脑神经受累、自主神经功能障碍。
一般1一2周达高峰。
脑脊液蛋白细胞分离。

作为一位神经科医生，面对对称性进展性瘫痪，半个月感染史、查体腱反射减退活消失首先考虑GBS。
而且和低钾与否关系不大。
其实3.0的血钾有时也不至于对称性肌无力。
老人常年胃肠吸收差3.0-3.5的血钾不少见。
其实GBS在急诊神内不少见，而且后果重，神内医生都会崩一个这样的弦。
内科看到肌无力的应该请神内会诊。

低钾鉴别
神内的吉兰巴雷
甲亢低钾
内分泌的原醛、嗜铬低钾
药物低钾（甘草片、利尿药）
消化的胃肠道失钾
楼主的诊断思路未理顺呀，扩展知识面吧，当医生时间越长思考的会越多！

精彩病例
当年实习时，同学突然感觉站立不起，裤子都不能提，去急诊老师很开心，说一个低钾你们都不会看。
结果一检查，血钾正常。老师头疼。
查个核磁，老师更头疼。
赶紧喊神经科会诊，脑脊液穿刺完了，直接送ICU。

急诊科常见的麻痹确实很多都是低钾导致。
但是确实不能忽视了背后的问题。低钾3.0一般是不会行走不稳的。
该患者起病有个进行性发展。

就像一位老师说的：
有时候不是我们找不到原因，而是疾病正在路上！
尽量考虑全面些，常见病首选，也不能忘记少见的疾病。

神经科医生，一看到腹泻病史，肢体软瘫，尿潴留，条件反射就想到GBS了。
血钾3.0没其他合并症，病人的主观不适主要是乏力，但很少到不能走这么严重的程度。
轻度低钾引起尿潴留更是少见。
这些都是临床经验。

GBS合并低钾的临床很常见。半个月胃肠道感染史，腹泻后完全可以低钾。

低钾与GBS是巧合？还是某一种疾病状态。

格林巴利的诊断正确的，患者既往有感染病史，也符合格林巴利的急性感染前驱病史，2周左右到达高峰，脑脊液，肌电图检查，和症状，都符合格林巴利的诊断。但患者既往有胃肠道感染，腹泻病史，低钾血症是否与腹泻相关，如果是，这种情况下引起的低钾血症是否能与格林巴利挂上钩？

我遇到了一个非常类似的病人，血钾只不过更低，只有2.6，扫了个ct发现是胸主动脉瘤。

我见过血钾3.45下肢无力不能行走怀疑脑梗的，补钾后第二天完全正常，缺钾这玩意跟人体质有关。

看到进行性双下肢无力，症状逐渐加重，影像学检查未发现异常，第一反应就是格林巴利综合征。
最近碰到过好几例这种病人了，症状从双下肢开始，逐渐加重，有的还伴有剧烈的疼痛，病情向上发展，逐渐累及双上肢，然后开始出现二氧化碳潴留，这时候就说明开始累及呼吸肌了。
我们医院照常规碰到这种病人必须事先和家属谈好插管上呼吸机的事，东西都准备在边上，不然出现呼吸肌麻痹可能一下子人就没了。

作者在急诊那样大流量患者就诊的背景下，能够注意到低钾血症背后的原因，真的很不错了。

楼主是个好医生！