1.激素在风湿病中应用契机：
生物化学家爱德华·肯德尔博士在20世纪20年代在梅奥医院开设了风湿病科，因发现妊娠期RA患者疼痛减轻，发现糖皮质激素在风湿病中的作用，其后开展大量研究并扩展到多种免疫疾病，并因此获得诺贝尔奖。
2. 病历分析：
该患者激素剂量及剂型怎么选择？
短效激素：一般手术、哮喘、感染性休克等
长效激素：MAS；控制脑水肿，AOSD(中效激素生物有效时间18-24h，晨起有体温反复)。
抗SSA阳性孕妇，胎儿心脏异常，应用地塞米松，可以透过胎盘。同时也能促进胎肺成熟。
中效激素：中效激素不会透过胎盘，妊娠期可以应用。
冲击治疗选择甲泼尼龙，组织亲和力高，剂量20-30mg/kg/d，如没有太多禁忌，建议是1g冲击治疗。
冲击治疗后激素用量：
上述患者SLE LN ARF ITP，予甲泼尼龙1g*3d冲击治疗，那么之后剂量如何选择？
有的地方1g冲击后会再用500mg几日，或者80mg，有的应用40mg或者直接口服1mg/kg。
我们建议：如果不用冲击，剂量稍大一些，可以80mg QD，一两周。一般1g冲击治疗后建议回到40mg QD或者1mg/kg/d
回到上述患者：冲击治疗后我们给予40mg QD治疗，激素口服生物利用度高，与静脉用药差别不大，那么这种情况是选择口服还是静脉用药呢？
这个患者低蛋白血症，肠道水肿可能性大，口服胃肠不良反应及生物利用度都会低，建议仍然静脉给药。这个患者给了40mg QD *10d后Alb Cr改善，改为60mg QD泼尼松加用CTX出院。
患者出院后出现发热，对于长疗程激素治疗患者，发热考虑感染？原发病？激素后续怎么调整？
随诊患者发热：首先考虑感染，最常见，我们分析了2000多例免疫病治疗中发热患者，其中50%以上是感染，首先要猜感染，除外各种感染再考虑原发病，因为治疗不足原发病也会发热。但是还要注意原发病的一个特殊情况，一些特殊感染比如CMV EBV诱发的MAS。
感染时激素是否减量？：不可着急减激素，尤其是在非风湿免疫专科就诊，又怀疑感染的时候，更不要马上减激素，第一是激素对感染性休克有作用，第二是激素HPA轴负反馈调节作用，激素撤退会出现肾上腺危象（精神萎靡、低钠低钾）。
重症感染时候像PJP（卡肺）低氧血症，更需要激素加量。
围手术期激素用量：尽量减到15mg QD以下，可以加用免疫抑制剂辅助激素减量。
大手术：手术当天及术后3天 琥珀酸氢考 20-40mg Q8h；进食后恢复原来口服剂量。
中等手术：手术当天及术后3天 琥珀酸氢考 20mg Q8h
激素最后维持剂量：在足量应用1个月后，激素逐渐减量，如果病情缓解好，可以1-2周减量10%，如果缓解不太理想，还需要再慢一些。最后减到多少呢？有的医生会5mg QD长期维持，其实可以减为隔日应用，这样还能刺激HPA轴反应。
激素合并用药：这个患者发现结核感染，予抗结核治疗。后续激素恢复到20mg QD治疗。但是患者后续再次发热、皮疹、尿蛋白下降不理想。原因？
药物相互影响：利福平、异烟肼使得激素量减少，20mg相当于10mg剂量，因此需要增加激素剂量。
肝药酶诱导剂（如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、利福平等曲线下面积减少40-50%）合用可加快糖皮质激素代谢，需适当增加激素剂量。
肝微粒体酶抑制剂（西咪替丁、大环内酯类、环孢素、口服雌激素避孕药等）会减少激素代谢速度，副作用更明显，需要进行激素剂量调整。
妊娠期激素剂量：那这个患者后续稳定，停了免疫抑制剂，激素维持剂量后妊娠了。24周时候血小板稍有下降（5万6），尿蛋白稳定，这时候怎么调药呢？
孕期妈妈病情活动，需要加中效糖皮激素，血小板5万6病情尚可，稍微增加激素用量，输注血小板，IVIG输注可以保到30周以上就OK了。
相反，要是孕期发现胎儿心率慢，该如何呢？这时候需要进行地塞米松治疗，试试能否逆转。一般24周比较晚了，不太容易逆转，一般抗SSA抗体阳性高危患者，一般16-18周需要进行胎儿心脏筛查，最好2周一次心脏评估，至少1月一次。
哺乳期激素应用 80mg激素到乳汁中不到孩子自己分泌的1/10，因此激素其实很安全，尤其是哺乳期很少用到这么大剂量激素。但是为了安全起见还是间隔4小时哺乳。
（母乳中药物浓度在用药后2 h达到峰值，建议丢弃用药后4 h内的母乳）。
病情变化一定需要增加激素用量吗？
这个患者产后未规律服药及复诊，1年后双手多个手指雷诺并坏死
①区分血管炎还是血管病：血管炎一定是要加激素，但是血管病（像硬皮病雷诺坏死）不一定激素有效。
②间质肺，机化性肺炎COP、以渗出改变为主的激素治疗有效，但是像纤维化为主的激素无明确意义
③IgG4-RD腹膜后纤维化，如果IgG4很高，纤维化跟IgG4相关，那激素有意义，如果IgG4不高，就是纤维化，那激素效果不会好。
总之，我们要了解疾病变化的病理，如果跟激素药理相关是可以加的。激素的调整要评估是疾病的活动还是并发症。
激素可以减停吗？
如果没有重要脏器受累，我们是鼓励激素减停的。像PLT减低，它只是一个风险，患者如果只是在家，没有其他出血风险因素，激素是可以逐渐减停的。
像肌炎患者，长期激素治疗，肌无力到底是疾病复发还是激素副作用？
长期治疗需要激素助减剂（免疫抑制剂），尽量减少激素用量。
本笔记为2023年协和诊治进展学习班学习笔记，内容由个人总结，如有不当之处请各位老师批评指正。
